Беспигментная узловая меланома кожи голени Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Снарская Елена Сергеевна, Аветисян Карина Мартиковна, Андрюхина Виктория Валерьевна

По данным литературы, наибольшая заболеваемость меланомой кожи отмечается в возрасте старше 50 лет, а уровень смертности составляет почти 80%, что обусловлено высоким метастатическим потенциалом опухоли и низким уровнем диагностики беспигментных форм заболевания. Меланома встречается внутрисемейно в 5-12% случаев, при этом имеются указания на аутосом-но-доминантный тип наследования с неполной пенетрацией или на более сложные генетические механизмы наследования меланомы. Отмечаются мутации в генах CDKN2A и CDK, которые обусловливают до 20-25% случаев повышенного риска заболеваемости в семьях. Исходя из современных представлений, механизмы накопленных генетических мутаций значительно изменяют каскады сигнальных путей и активируют синтез молекул адгезии Eи N-кадгерина, аи в-интегрина и в-катенина, которые считаются основными молекулярными процессами в патогенезе меланомы. Приводится клиническое описание редкого случая развития беспигментной узловой меланомы кожи голени у больной с отягощенным семейным онкоанамнезом.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Снарская Елена Сергеевна, Аветисян Карина Мартиковна, Андрюхина Виктория Валерьевна

Amylolytic nodular melanoma of the shin skin

According to published data, the inc >family history developed amylolytic nodular melanoma on the skin of the shin.

Текст научной работы на тему «Беспигментная узловая меланома кожи голени»

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014

Беспигментная узловая меланома кожи голени

Снарская Е.С.1, Аветисян К.М.1, Андрюхина В.В.2

1Кафедра кожных и венерических болезней (зав. – проф. В.А. Молочков) ФППОВ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва; 2Отделение челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва

По данным литературы, наибольшая заболеваемость меланомой кожи отмечается в возрасте старше 50 лет, а уровень смертности составляет почти 80%, что обусловлено высоким метастатическим потенциалом опухоли и низким уровнем диагностики беспигментных форм заболевания. Меланома встречается внутрисемейно в 5-12% случаев, при этом имеются указания на аутосом-но-доминантный тип наследования с неполной пенетрацией или на более сложные генетические механизмы наследования меланомы. Отмечаются мутации в генах CDKN2A и CDK, которые обусловливают до 20-25% случаев повышенного риска заболеваемости в семьях. Исходя из современных представлений, механизмы накопленных генетических мутаций значительно изменяют каскады сигнальных путей и активируют синтез молекул адгезии E- и N-кадгерина, а- и в-интегрина и в-катенина, которые считаются основными молекулярными процессами в патогенезе меланомы. Приводится клиническое описание редкого случая развития беспигментной узловой меланомы кожи голени у больной с отягощенным семейным онкоанамнезом.

Ключевые слова: беспигментная узловая меланома кожи; пиогенная гранулема; наследственность; дифференциальная диагностика; лечение.

AMYLOLYTIC NODULAR MELANOMA OF THE SHIN SKIN Snarskaya E.S.1, Avetisyan K.M.1, Andryukhina V.V.2

1I.M. Setchenov First Moscow State Medical University, 119991, Moscow, Russia; 2M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute, 129110, Moscow, Russia

According to published data, the incidence of cutaneous melanoma is the highest after 50 years of age; the mortality is almost 80%, because of high metastatic potential of the tumor and low level of diagnosis of amylolytic forms of the disease. Melanoma is a familial disease in 5-12% cases; some data indicate an autosomal dominant inheriting with incomplete penetration or more intricate mechanisms of melanoma inheriting. Mutations in CD-KN2A and CDK genes are responsible for 20-25% high risk cases in families. According to modern concepts, the mechanisms of accumulated genetic mutations modulate significantly the signal route cascades and stimulate the production of adhesion molecules E- and N-cadherins, a- and b-integrin, and b-catenin, which are assumed to be the main molecular processes in the pathogenesis of melanoma. A rare clinical case is presented: afemale patient with positive oncological family history developed amylolytic nodular melanoma on the skin of the shin.

Key words: amylolytic nodular cutaneous melanoma; pyogenic granuloma; family history; differential diagnosis; therapy.

Меланома кожи (МК) – опухоль эктодермального происхождения, возникающая в результате злокачественной трансформации меланоцитов [1]. МК представляет собой наиболее агрессивный и непредсказуемый по течению тип опухолей и составляет около 10% от всех злокачественных опухолей кожи [2, 3]. Самый высокий уровень заболеваемости МК отмечается в США и Австралии (20-40 случаев на 100 тыс. населения), в Европе этот показатель составляет 5-7 случаев на 100 тыс. населения [2, 4]. В России в целом он остается несколько ниже (5,4 случая на 100 тыс. населения), однако, по прогнозу ВОЗ, в ближайшие 10 лет заболеваемость МК в мире может увеличиться на 25% [1].

Анализ базы данных Национального института рака США (Surveillance, Epidemiology and End Results program, 2006-2010) показывает, что средний возраст

пациентов на момент постановки диагноза МК составляет 61 год [5]. При этом в 0,6% случаев МК была диагностирована в возрасте до 20 лет, в 6,5% случаев – в 20-34 года, в 10% случаев – в 35-44 года, в 17,8% – в 45-54 года, в 21,8% – в 55-64 года, в 19,6% -в 65-74 года, в 16,8% – в 75-84 года, в 7% – в 85 лет и старше [5]. Таким образом, наибольшая заболеваемость МК наблюдается в возрасте старше 50 лет [5]. МК является социально значимой проблемой в связи с высоким уровнем летальности, которая составляет почти 80%, что обусловлено высоким метастатическим потенциалом опухоли и низкой эффективностью системной терапии неоперабельных (запущенных) форм заболевания [1]. Примерно в 5-12% случаев МК встречается внутрисемейно, при этом указывается на аутосомно-доминантный тип наследования с непол-

Сведения об авторах:

Снарская Елена Сергеевна – доктор мед. наук, профессор ([email protected]); Аветисян Карина Мартиковна – клинический ординатор ([email protected]); Андрюхина Виктория Валерьевна – кандидат мед. наук.

ной пенетрацией или на более сложный генетический механизм наследования меланомы [2, 6]. Ассоциация с хромосомой 9р21 отмечается в 50% семей с мелано-мами, первый ген восприимчивости к меланоме был установлен с помощью клонирования – это ген опухолевого супрессора СВКИ2А (ингибитор циклинзависи-мой киназы 2А) [6]. Позднее был установлен и второй ген – кодирующий клеточную пролиферацию – СВК4 (онкоген циклинзависимой киназы 4). Мутации в этих генах (СОКЫ2А и СБК4) обусловливают 20-25% случаев повышенного риска заболеваемости в семьях [6].

С позиции современной молекулярной биологии, патогенез МК рассматривается как специфический тип нарушений функционирования целого ряда систем, отражающих взаимодействие белковых молекул, ДНК, РНК и различных метаболитов [7]. В связи с этим становится понятным, что не только глобальные генетические механизмы, но и динамические изменения межмолекулярных взаимодействий составляют патогенетическую суть МК [7].

Благодаря современным технологиям стало возможным прогнозирование развития целого ряда заболеваний. В частности, с помощью анализа генетического профиля больного можно выявить определенные предикторные факторы развития патологии и предусмотреть назначение профилактических мероприятий с целью минимизации рисков развития патологии. Расшифровка генома позволила установить, что генетические различия между биологическими объектами составляют не более 1% и именно в этом интервале формируются физические особенности отдельных людей и предикторы предрасположенности к заболеваниям [8].

Эти данные позволили изменить ряд представлений о молекулярных механизмах патогенеза ряда злокачественных новообразований кожи. Канцерогенез является многофакторным процессом, реализующим первоначальные изменения вследствие многочисленных мутаций, прежде всего на уровне генома [9]. Однако гетерогенность злокачественных новообразований реализуется и через нарушения в молекулярных сигнальных путях, обеспечивающих физиологические процессы пролиферации, диффе-ренцировки и апоптоза клеток [10].

В случае МК через многочисленные механизмы накопленных мутаций сигнальные пути активируют синтез молекул адгезии Е- и К-кадгерина, а- и Р-интегрина, Р-катенина, поддерживающих процесс канцерогенеза [11]. Известно, что цвет кожи и волос зависит от гена рецептора к меланокортину 1 (МОЛ). Мутация в этом гене определяет наличие у человека рыжего цвета волос и очень бледной кожи [12]. Установлено, что та же мутация гена МС1Л ответственна и за активацию молекулярного механизма, ведущего к развитию меланомы [12]. Прогрессированию заболевания также способствует одновременное присутствие мутаций в гене БЯАЕ [12], наличие диспластических невусов или меланомы в семейном анамнезе [11]. Кроме того, целый ряд эпигенетических причин может явиться предиктором развития МК и других злокачественных новообразований кожи. Так, установлено, что в случае развития МК на участках тела, не подвер-

женных хроническому воздействию УФ-излучения, определяются мутации генов BRAF и NRAS, в то время как для меланомы, расположенной на участках кожи, подверженных частому воздействию УФ-излучения, мутации гена BRAF нехарактерны [13].

Риск метастазирования МК определяется глубиной прорастания первичной опухоли в кожу, а также наличием изъязвления [1]. В 2001 г. опубликована актуальная сегодня классификация меланомы по Бреслоу (A. Breslow), которая предполагает агрессивное развитие МК при толщине опухоли 1,5 мм. Уровень инвазии классифицируют по Кларку (W. Clark): I уровень – карцинома in situ (опухоль, ограниченная эпидермисом), II уровень – инвазия в сосочковый слой дермы, не достигающая границы сетчатого слоя, III уровень – внедрение и разрастание опухоли в сосочковом слое дермы без проникновения в сетчатый слой, IV уровень – внедрение в сетчатый слой дермы без проникновения в подкожную клетчатку, V уровень – проникновение в подкожную жировую клетчатку [11].

Для практического врача важным правилом диагностики МК является правило ABCD, где каждой букве соответствует определенная характеристика МК [14]:

A – asymmetry – асимметрия, одна половина очага не похожа на другую половину;

В – border irregularity – беспорядочные очертания, границы очага зубчатые, иногда имеют вытянутость в окружающую кожу в виде "ложной ножки";

С – color variegation – цветовые вариации, различные цвета и различные оттенки цвета;

D – diametr более 6 mm (диаметр более 6 мм) – измеряют по самой длинной оси очага.

Согласно клинико-гистологической классификации выделяют несколько морфологических типов меланомы [2, 14]:

– поверхностно распространяющийся, в виде плоского пятна различной окраски с характерными неправильными границами;

– злокачественный – лентиго-меланома темного, черного цвета с голубоватыми узелками и медленным ростом;

– акральный – лентигинозная меланома, локализующаяся преимущественно на ладонях, подошвах или ногтевом ложе;

Узловая меланома развивается на 4-5-м десятилетиях жизни и составляет около 15% от всех меланом [11]. Отличается быстрым ростом и плохим прогнозом, что обусловлено особенностями ее развития: вертикальным ростом, без радиальной стадии и выраженной инвазией [11]. Клинически узловая меланома представляет собой округлый или овальный узел, плотно-эластической консистенции, темно-коричневого или черного цвета, может иметь голубоватый оттенок, реже встречаются слабопигментированные или беспигментные (амеланиновые) узловые образования с гладкой блестящей поверхностью, лишенной кожного рисунка. При этом небольшое образование размером 2-3 мм обычно располагается на неизмененной коже, активно увеличивается в размере в течение 2-4 мес, достигая 2-3 см в диаметре, приобретая вид узла, равномерно

Рис. 1. Больная М. Беспигментная узловая меланома кожи голени (а-в).

приподнятого над уровнем нормальной кожи, поверхность может быть бугристой и покрыта язвенными дефектами и/или вегетациями. На поздних стадиях на поверхности узловой меланомы спонтанно или при повреждении образуется участок изъязвления, покрывающийся корками и гнойным налетом, легко кровоточит. Узловая меланома может локализоваться на любом участке тела, но чаще на конечностях [11, 15].

Узловую меланому следует дифференцировать от кератоакантомы, пиогенной гранулемы, нодулярной формы базально-клеточного рака кожи, ангиокерато-мы, гемангиомы, голубого невуса, невуса Шпитца, доброкачественных меланоцитарных невусов, растущих в виде узла, себорейного кератоза, солнечного лентиго, болезни Боуэна.

Ведущим методом лечения МК является хирургический, основанный на широком иссечении опухоли. При толщине меланомы до 1 мм рекомендован отступ от края 1 см, при толщине от 1-2 мм – 1-2 см, при толщине 2-4 мм – 2 см, при толщине более 4 мм – 3 см. Также проводят лазерную или криодеструкцию.

Адъювантную терапию проводят рекомбинант-ным интерфероном а [2, 3]. Лечение метастатических форм МК неоперабельной III и IV стадии включает применение системной химиотерапии: декарбазина, темодола, ломустина, циспластина, карбоплатина или их комбинации. Лимфаденэктомию производят при наличии клинических признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов [15]. Прорыв в лечении МК произошел в 2011 г, когда

FDA (Управление по контролю пищевых продуктов и лекарств в США) зарегистрировало в США два новых препарата – ипилимумаб и вемурафениб [1]. Оба препарата впервые способствовали увеличению общей выживаемости больных МК по сравнению с аналогичным показателем при стандартной химиотерапии. Механизм действия этих препаратов основан на селективной блокаде мутированной протеинкина-зы гена BRAF. Препараты рекомендованы общенациональной онкологической сетью США и Европы [1].

Представляем клиническое наблюдение амилоти-ческой узловой меланомы кожи голени.

Больная М., 64 лет, обратилась на консультацию в отделение дерматологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с жалобами на наличие единичного очага в области правой голени, без субъективных ощущений (рис. 1, а-в). Считает себя больной в течение 4 мес (с лета 2011 г), когда обратила внимание на наличие небольшого образования на коже правой голени размером с горошину. Субъективных жалоб не предъявляла, образование на коже голени не беспокоило. Уехала отдыхать на море, где, пребывая в зоне повышенной инсоляции, травмировала образование и заклеила травмированный участок пластырем. В последующем в течение 1 мес отмечала быстрый рост образования, который сопровождался умеренным зудом. Обратилась к врачу и была направлена с предположительным диагнозом пио-генной гранулемы на консультацию в отделение дерматологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Анамнез: хроническая ишемическая болезнь сердца, недостаточность кровообращения II стадии, гипертоническая болезнь.

Известно, что отец был болен множественной рецидивирующей формой базально-клеточного и метатипического рака кожи с поражением кожи лица и шеи. Другие родственники заболе-

Рис. 2. Та же больная. Беспигментная узловая меланома. Цитологическая картина. Окраска азуром и эозином. Ув. 200.

Рис. 3. Та же больная. Беспигментная узловая меланома. Гистологическая картина. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200.

ваний кожи не отмечали. Неблагоприятные профессиональные факторы отрицает.

Status localis. Патологический процесс на коже голени представлен единичным узлом овальной формы с сочной эрозивной поверхностью, розовато-фиолетового цвета, с белесоватым оттенком. Диаметр образования 2,3 см, по периферии образования видны единичные темно-коричневые корочки. При пальпации очаг безболезненный, имеет плотноэластическую консистенцию. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

С целью уточнения диагноза проведено цитологическое исследование очага, при котором поставлен предварительный диагноз узловой меланомы кожи. Больной было рекомендовано тотальное хирургическое иссечение опухоли с последующим гистологическим исследованием.

Цитологическая картина представлена эпителиальными клетками с крупными ядрами с эозинофильными ядрышками, с выраженной ядерной атипией и многочисленными митозами. Воспалительный инфильтрат выражен слабо и наблюдается лишь в латеральных участках (рис. 2).

Гистологическая картина характеризуется распространением опухолевых клеток в сосочковый, сетчатый слои дермы и глубже и отсутствием предшествующего радикального роста. В периферических отделах узла поражение эпидермиса распространяется не далее трех эпидермальных выростов за пределами опухоли (рис. 3). Визуализируются небольшие, умеренно полиморфные опухолевые меланоциты, которые имеют ядра различной интенсивности окраски, овальной и округлой формы, узкий ободок розоватой цитоплазмы. Также виден субэпидермальный (инфильтративный) рост атипичных меланоцитов в виде крупноальвеолярных скоплений.

Заключительный клинический диагноз: беспигментная узловая меланома кожи голени.

Больной проведено тотальное хирургическое иссечение образования на коже голени с захватом здоровой ткани в пределах 2 см с последующим удалением регионарных лимфатических узлов. В настоящее время больная находится под диспансерным наблюдением, в течение 2 лет рецидивов не наблюдалось.

Приведенный клинический случай представляет интерес с точки зрения особенностей развития клинической картины узловой меланомы, которая отличалась стремительным вертикальным ростом, отсутствием пигмента, и представляла значительные сложности в постановке диагноза. Кроме того, обращает на себя внимание отрицательное влияние солнечной инсоляции на развитие меланомы и отягощенный семейный анамнез, в котором есть указания на наличие неоперабельных метастазирующих форм метатипического и базально-клеточного рака кожи у отца пациентки. В литературе мы не встретили описаний подобных случаев, нельзя исключить, что генетические мутации, приведшие к образованию злокачественных новообразований кожи у отца, реализовались в виде развития узловой беспигментной меланомы у дочери.

Следует проводить анализ генетического профиля больного, что поможет выявить определенные предикторные факторы развития патологии и предусмотреть назначение профилактических мероприятий, позволяющих минимизировать риски развития патологии, в частности рекомендовать регулярное применение фотозащитных препаратов для защиты от агрессивного влияния УФ-излучения.

1. Демидов Л.В., Утяшев И.А., Харкевич Г.Ю. Подходы к диагностике и терапии меланомы кожи: эра персонализированной медицины. Consilium medicum (приложение). 2013; 2-3: 42-7.

2. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дерматоонколо-гия. М.: Медицина для всех; 2005: 170-99.

3. Лемехов В.Г. Эпидемиология, факторы риска, скрининг меланомы кожи. Практическая онкология. 2001; 4: 3-11.

4. Cummins D.L., Cummins J.M., Pantie H., Silverman M.A., Leonard A.L., Chanmugam A. Cutaneuos malignant melanoma. Mayo Clin. Proc. 2006; 81(4): 500-7.

5. Howlader N., Noone A.M., Krapcho M. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2010. National Cancer Institute. Bethesda. 2012. http://seer.cancer.gov

6. Brown C.K., Kirkwood J.M. Medical management of melanoma. Surg. Clin. North. Am. 2003; 83(2): 283-322.S

7. Stelling J., Sauer U., Szallazi Z., Doyle F.J., Doyle J. Robustness of cellular functions. Cell. 2004; 118(6): 675-85.

8. Kumar V. Patologic basic of disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010/

9. Wu R.Q., Zhao X.F., Wang Z.Y., Zhou M., Chen Q.M. Novel molecular events in oral carcinogenesis via integrativa approaches. J. Dental. Res. 2011; 90(5): 561-72. doi: 10.1177/0022034510383691.

10. Kreeger P.K., Lauffenburger D.A. Cancer systems biology: a network modeling perspective. Carcinogenesis. 2010; 31(1): 2-8. doi: 10.1093/ carcin/bgp261.

11. Фицпатрик T., Джонсон P., Вульф K., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология. Атлас-справочник. Пер. с англ. М.: Практика; 1999: 385-91.

12. MC1R is a Potent Regulator of PTEN after UV Exposure in Melanocytes – Molecular Cell. http://www.univadis.ru

13. Khaled M., Levy C., Fisher D.E. Control of melanocyte differentiation by a MIFT-PDE4D3 homeostatic circuit. Genes Dev. 2010; 24(20): 2276-81. doi: 10.1101/gad.1937710.

14. Хебиф Т.П. Кожные болезни: диагностика и лечение. М.: МЕД-пресс-информ; 2008: 480-6. А

15. Пальцев М.А., Потекаев И.И., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Кли-нико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. М.: Медицина; 2006: 369-78.

1. Demidov L.V., Utyashev I.A., Kharkevich G.Yu. Approaches to diagnosis and therapy of melanoma: era personalized medicine. Consilium medicum (Suppl.). 2013; 2-3: 42-7. (in Russian)

2. Galil-Ogly G.A., Molochkov V.A., Sergeev Yu.V. Dermatology-oncology. Moscow: Meditsina dlya vsekh; 2005: 170-99. (in Russian)

3. Lemehov V.G. Epidemiology, risk factors, screening of skin melanoma. Prakticheskaya onkologiya. 2001; 4: 3-11. (in Russian)

4. Cummins D.L., Cummins J.M., Pantie H., Silverman M.A., Leonard A.L., Chanmugam A. Cutaneuos malignant melanoma. Mayo Clin. Proc. 2006; 81(4): 500-7.

5. Howlader N., Noone A.M., Krapcho M. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2010. National Cancer Institute. Bethesda. 2012. http://seer.cancer.gov

6. Brown C.K., Kirkwood J.M. Medical management of melanoma. Surg. Clin. North. Am. 2003; 83(2): 283-322.S

7. Stelling J., Sauer U., Szallazi Z., Doyle F.J., Doyle J. Robustness of cellular functions. Cell. 2004; 118(6): 675-85.

8. Kumar V. Patologic basic of disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010/

9. Wu R.Q., Zhao X.F., Wang Z.Y., Zhou M., Chen Q.M. Novel molecular events in oral carcinogenesis via integrativa approaches. J. Dental. Res. 2011; 90(5): 561-72. doi: 10.1177/0022034510383691.

10. Kreeger P.K., Lauffenburger D.A. Cancer systems biology: a network modeling perspective. Carcinogenesis. 2010; 31(1): 2-8. doi: 10.1093/ carcin/bgp261.

11. Fitzpatrick T., Johnson R., Wolff K., Polano M., Suurmond D. Dermatology. Color Atlas and Synopsis. Moscow: Praktika; 1999: 385-91. (in Russian)

Узловая беспигментная меланома

Регистрация: 26.02.2015 Сообщений: 6 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз –>

Узловая беспигментная меланома

Здравствуйте.У моего отца, ему 66л, 3 февраля вырезали под местной анастезией "атерому", а гистология показала узловую беспигментную меланому, без изъязвлений , по Кларку 4, толщина опухоли 9мм, митатическая активность низкая.Мы сделали кт легких, узи лимфоузлов, брюшной полости и места на спине, где шов, все в норме.Врач сказала через месяц прийти на осмотр.Лечения никакого не назначили.Сдали кроь на s100 результат еще не готов.Вопрс 1 Надо ли делать повторно операцию с широким иссечением? 2 нужен ли сейчас интерферон или что- то для иммунитета? 3 как вы относитесь к гомеопатии в нашем случае? 4 наш прогноз?

Регистрация: 07.10.2005 Сообщений: 2,566 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз –>

1. Зависит от того, какой был отступ от края опухоли при первой операции. А также от гистологического описания: обнаружены ли в крае резекции опухолевые клетки.
2. Адьюватная терапия интерферонами может быть рассмотрена с учетом общего состояния пациента и сопутствующей патологии. Если нет противопоказаний, она рекомендована при данной стадии.
3. Точно так же отношусь, как и во всех иных случаях – как к плацебо.
4. Вероятность прогрессирования при данной толщине опухоли высокая.

Регистрация: 26.02.2015 Сообщений: 6 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз –>

Игорь Евгеньевич! № марта сделали операцию по широкому иссечению рубца.Цитология в норме.гистология еще не готова.Я спросила доктора о иммунопрепаратах., он ответил что нужно сдать кровь на иммунитет, и если там будут отклонения, то нужно будет попить таблетки.Как быть?

Общее состояние пациента хорошее, никаких заболеваний по органам нет.

Регистрация: 26.02.2015 Сообщений: 6 Поблагодарил(а): 0 раз Поблагодарили: 0 раз –>

Беспигментная меланома узловая

Узловая меланома кожи

Меланома – одна из самых опасных разновидностей злокачественных новообразований кожи. Заболевание возникает вследствие злокачественного перерождения пигментных клеток эпидермиса – меланоцитов, которые в здоровом организме выполняют защитную функцию.

Причины патологических изменений в клетках, и их неконтролируемого деления пока не известны современной медицине.Однако основным фактором, который может спровоцировать механизм превращения обычных клеток в клетки меланомы, считается воздействие солнечного излучения на невусы (родинки) и пигментные пятна.Узловая форма меланомы – одна из самых нежелательных разновидностей пигментных новообразований.

Симптомы

Узловая (узелковая) меланома является инвазивной формой раковой опухоли и представляет серьёзную опасность для жизни человека. Другое название такой меланомы — нодулярная.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам можеттолько ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, азаписаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
  • Этот тип новообразований отличается тем, что может быстро проникать в глубокие подкожные слои и вызывать метастазы в других частях тела и органах.

    Для узловой меланомы характерен вертикальный рост раковых клеток – пролифелирование. Изначально поражение представлено узелком, который способен значительно увеличиться в размерах за период от нескольких недель до нескольких месяцев.

    Нодулярная меланома (melanoma) может возникнуть в уже существующем новообразовании другого типа или сформироваться на поверхности родинки. Уже через несколько месяцев после своего возникновения узелковая меланома может глубоко проникнуть в кожные слои и дать метастазы в близлежащие узлы лимфатической системы и другие органы. В противоположность поверхностно-распространяющимся новообразованиям, нодулярная меланома начинается сразу с фазы вертикального роста.

    По внешнему виду опухоль представляет собой толстую бляшку, приподнятую над поверхностью кожи (при экзофитном росте новообразование выглядит, как круглый узел или полип).Окраска меланомы может варьироваться.

    Встречаются тёмно-синие или даже чёрные разновидности, реже – слабо пигментированные и беспигментные. Последние разновидности можно легко принять за телеангиэктазию – сосудистые звёздочки. Узловая пигментная меланома имеет характерный внешний вид: её можно отличить от обычной родинки по цвету и размерам.

    Фото: Пигментная узловая (узелковая) меланома

    Новообразование может появиться на любом участке кожи, но чаще всего обнаруживается, как и другие меланомы, на открытых участках шеи и головы.

    К основным характерным признакам нодулярной меланомы относятся:

  • относительно большие размеры, превышающие диаметр большинства имеющихся у человека родинок (на момент постановки диагноза размеры меланом обычно превышают 6-10 мм в диаметре);
  • симметричная форма, напоминающая купол;
  • равномерную окраску (реже встречается комбинация нескольких цветов, из которых преобладают чёрный, бежевый и красноватый);
  • шероховатая, бородавчатая или покрытая коркой поверхность;
  • часто пациенты испытывают зуд в зоне новообразования;
  • нередко узловая меланома кровоточит.
  • Наибольшую опасность представляют беспигментные меланомы, так как на них часто не обращают внимания на начальных стадиях.

    Фото: Беспигментная меланома

    Если узловая меланома образуется на фоне пигментного родимого пятна, то оно обязательно изменяет оттенок и свою форму. Характерен также рост невуса и изменение поверхности – она становится как бы глянцевой. Нередко вокруг основного очага возникают чёрные точки отсевов.

    Узловая меланома встречается чаще всего у мужчин: это самый агрессивный и неблагоприятный в плане прогноза вид меланом из всех существующих.

    Важно учитывать, что прогноз выживаемости при меланоме зависит от стадии заболевания, подробнее тут .

    Стадии

    Как и все другие разновидности новообразований кожи, меланома развивается в 4 стадии:

  • на 1 стадии толщина меланомы не превышает 1-2 мм, регионарные лимфатические узлы не поражены, отдалённые метастазы отсутствуют;
  • на 2 стадии толщина новообразования превышает 2 мм, лимфатическая система по прежнему не поражена онкологическими клетками, метастазов нет;
  • 3 стадия диагностируется, когда имеет место поражение близлежащих лимфатических узлов;
  • для 4 стадии характерно появление отдалённых метастазов во внутренних органах.
  • Отличие узловой меланомы от других в том, что все стадии могут быть пройдены за очень короткий период. Пока больной раздумывает, стоит ли ему обращаться в клинику из-за внезапно изменившей цвет и форму родинки, могут быть вполне поражены метастазами его печень, мозг и лёгкие – органы, которые страдают чаще всего.

    На первом этапе проводится дифференциальная диагностика, цель которой – выявить отличия узловой меланомы от других новообразований. Самая ранняя диагностика – дерматоскопия.

    Она может проводиться как с помощью обычной лупы, так и с применением дерматоскопа или эпилюминисцентного микроскопа, который делает прозрачным верхний слой эпидермиса.

    Дерматоскопия позволяет с высокой вероятностью определить степень опасности онкологических процессов. В современных клиниках, оборудованных новейшими аппаратными системами диагностики, проводится компьютерная дерматоскопия, которая повышает уровень раннего выявления узелковых меланом в несколько раз.

    Проводится также анализ крови, призванный выявить наличие онкомаркеров – специфических белковых молекул, являющихся продуктами жизнедеятельности новообразования.Применяют радиоизотопный анализ – сцинтиграфию для обнаружения метастазов в лимфатических узлах.

    Окончательный диагноз позволяет сделать только гистологическое исследование, которое проводится после полного удаления меланомы и прилегающих здоровых тканей. Биопсия перед операцией при узелковой меланоме чаще всего противопоказана, так как эта процедура может спровоцировать распространение раковых клеток по кровеносной и лимфатической системам.

    Для обнаружения метастазов применяют:

  • рентгенографию;
  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
  • ультразвуковое исследование.
  • Видео: Диагностика родинок и рака кожи

    Лечение

    Основным методом терапии узловой меланомы остаётся хирургическое вмешательство.

    В зарубежных клиниках наряду с операциями применяются также инновационные методы лечения – криодеструкция меланом посредством воздействия низких температур, лазерная хирургия. Однако эти методы эффективны лишь на самой первой стадии развития заболевания, а на этом этапе узловая меланома диагностируется не так часто.

    Хирургическое вмешательство производится с помощью иссечения новообразования с захватом близлежащих тканей вплоть до мышечных. Ширина лоскута, который подвергается иссечению, зависит от степени проникновения опухоли в вертикальные слои кожи.

    Если толщина опухоли менее миллиметра, то нужно отступать от краёв новообразования на 1 см. Узловые меланомы толщиной более 2 мм требуют удаления с отступом в 3 и более см. Последствия операции врачи стараются устранить методами пластической хирургии.

    Хирургическое лечение при узловой меланоме дополняется иммунотерапией, которая необходима, чтобы не допустить рецидивирующих явлений. Используется также химиотерапия и лучевая терапия.В некоторых клиниках применяется новейшая методика радиотерапии – Кибер-нож, но применение этого способа лечения целесообразно лишь при неглубоком проникновении меланомы.

    Если местные узлы лимфатической системы увеличены в размерах ввиду метастазирования меланомы, их также следует полностью удалить. Если узлы в плане размеров находятся в пределах нормы, проводится так называемая «сторожевая биопсия»: это позволяет выявить наличие микроскопического проникновения раковых клеток и в случае необходимости назначить дальнейшее лечение.

    Часто подногтевая меланома не вызывает никаких болевых ощущений, пока опухоль не дойдёт до кости – только после этого человек ощущает сильную боль.

    В этой статье описаны симптомы узловой меланомы.

    Здесь можно наглядно посмотреть фото меланомы глаза.

    Прогноз узловой меланомы

    Если меланома возникает впервые, и она выявлена на стадии, при которой её толщина не превышает 0,75 мм, то при иссечении риск дальнейшего развития патологии минимальный, а прогноз благоприятный. Если толщина опухоли превышает более 1,5 мм и меланома достигла второй стадии, риск возникновения рецидивов составляет 80-90%.

    Узловая меланома – агрессивное и стремительно развивающееся заболевание.Её успешное лечение напрямую зависит от своевременного обращения пациента в клинику и ранней диагностики.

    Узловая меланома

    Узловая меланома

    Причины узловой меланомы

    Причины возникновения точно не установлены. Специалисты выделяют несколько групп экзогенных и эндогенных факторов, увеличивающих риск развития узловой меланомы. Наиболее значимым экзогенным фактором является избыточное ультрафиолетовое излучение. Кроме того, в список вредных экзогенных воздействий, способных спровоцировать возникновение узловой меланомы, включают постоянную механическую травматизацию, большие дозы ионизирующего и электромагнитного излучения, а также продолжительный контакт с некоторыми токсичными соединениями.

    В перечень эндогенных факторов риска развития узловой меланомы входят генетическая предрасположенность (наличие аналогичных опухолей у близких родственников), принадлежность к белой расе и светочувствительность I и II типов (скандинавский и среднеевропейский фототипы, для которых характерны светлая кожа, рыжие, светло-русые, русые либо темно-русые волосы). Исследователи указывают, что вероятность развития узловой меланомы увеличивается при возникновении иммунодефицитных состояний и в периоды гормональной перестройки. Опухоль может образовываться на неизмененной коже или трансформироваться из доброкачественных пигментных образований.

    Симптомы и диагностика узловой меланомы

    Узловая меланома диагностируется с учетом данных анамнеза, анализа крови на онкомаркеры и результатов элюминесцентной дерматоскопии. При постановке диагноза учитывают увеличение плоскостных размеров, изменение формы, очертаний и окраски пигментного образования в течение короткого промежутка времени, необычные ощущения (жжение, зуд, распирание), а также повышенную кровоточивость, шелушение и наличие изъязвлений на поверхности узловой меланомы.

    Лечение и прогноз при узловой меланоме

    Тактика лечения регионарных и гематогенных метастазов узловой меланомы зависит от распространенности онкологического процесса. При регионарных метастазах производят тотальную лимфаденэктомию в пораженной анатомической зоне. При определении плана лечения пациентов с гематогенными метастазами узловой меланомы учитывают количество очагов (одиночные, множественные) и влияние метастазов некоторых локализаций на срок и качество жизни (например, при расположении в головном мозге).

    Одиночные отдаленные метастазы узловой меланомы и вторичные опухоли, угрожающие сокращением срока и ухудшением качества жизни пациента, по возможности удаляют оперативным путем. В ряде случаев при локальных и распространенных процессах назначают комбинированную терапию, которая может включать в себя операции, химиотерапию, лучевое лечение и иммунотерапию. При неоперабельных узловых меланомах используют радиотерапию или химиопрепараты. После радикального удаления неоплазии больных в течение 2 лет осматривают раз в 3 месяца, в последующем – раз в полгода.

    Узловая меланома является самым неблагоприятно протекающим типом меланомы. В качестве одного из основных прогностических факторов указывают толщину новообразования. Узловые меланомы толщиной менее 1,5 мм рассматриваются как прогностически благоприятные, 1,5-3,5 мм – как сомнительные, более 3,5 мм – как прогностически неблагоприятные. Из-за первично вертикального роста узловая меланома очень рано проникает в подлежащие ткани, поэтому на момент постановки диагноза значительное количество неоплазий уже являются сомнительными или прогностически неблагоприятными. Смертность при узловой меланоме составляет 56%.

    Ахроматическая меланома

    Одна из наиболее редко встречающихся болезней кожи — беспигментная меланома. В отличие от других видов меланом, она имеет светло-серый или желтоватый окрас и тяжело диагностируется. В медицине ее еще называют ахроматической меланомой. Беспигментную меланому образуют скопления меланоцитов, проявляющихся на кожном покрове как небольшие бугристые новообразования. Встречается болезнь 1 раз на 10 случаев раковых заболеваний кожи.

    Беспигментная меланома — редкий вид онкологии кожи, который трудно диагностировать из-за слабых визуальных проявлений патологии.

    Особенности беспигментной меланомы

    Отсутствие окраса у раковых клеток делает беспигментную меланому крайне опасной для жизни, т. к. часто диагноз ставится слишком поздно.

    Стремительное распространение беспигментной меланомы делает ее крайне опасной для жизни пациента. Заболевание принято считать крайне агрессивным, метастазы очень быстро распространяются внутрь организма. Факторы, вызывающие патологическое состояние клеток, не обнаружены, но есть предположение, что к нему приводит структурное изменение клеточного ДНК. Первые признаки чаще всего проявляются на коже лица, нижних конечностей или на туловище. Акральная, или амеланотическая меланома — это разновидность беспигментного ракового образования на коже, поражающего поверхность подошв и ладоней.

    Как правило, распространение меланомы начинается из родинок или пигментных пятен. Главной отличительной чертой поражения кожи раком считается отсутствие волосяного покрова на пигментированном участке кожи. Раковые клетки могут образоваться и на чистых местах кожи. Заболевание стремительно распространяется по телу, проникает в глубокие подкожные слои, далее — лимфатические и кровеносные сосуды. На последних этапах развития болезнь поражает ткани внутренних органов.

    Более всего подвержены к развитию беспигментной меланомы люди со светлым цветом кожи. Вернуться к оглавлению

    Этиология заболевания

    Точная причина развития онкологической болезни кожи не найдена. Ученым удалось выделить несколько факторов, которые способствуют развитию беспигметной меланомы. Главный фактор — очень светлый цвет кожи, который больше всего подвержен негативному воздействию ультрафиолетовых лучей. В группе риска находятся люди, которые:

  • имеют наследственную предрасположенность;
  • с множеством пигментных пятен на теле;
  • с большим количеством родинок и бородавок различных размеров.
  • Ученые выяснили, что меланома начинает распространяться из невусов, образование которых носит врожденный характер. Поэтому люди, которые находятся в группе риска, в период внутриутробного развития подверглись влиянию негативных факторов, которые спровоцировали патологическое скопление клеток в некоторых участках кожи. К таким негативным причинам, что повлияли на плод через материнский организм, относятся:

  • отравление матери токсическими веществами;
  • инфекционные болезни мочеполовых органов;
  • резкие гормональные перепады;
  • химические и радиационные облучения.
  • Беспигментная меланома влияет на цвет родинки, может провоцировать зуд и кровоточивость. Вернуться к оглавлению

    Симптомы и этапы развития

    Главный критерий, по которому оценивают этап развития — это толщина беспигментной меланомы и скорость деления раковых клеток. От этой толщины напрямую зависит исход лечения, чем она меньше, тем благоприятнее прогноз. Беспигментную меланому диагностируют в 7% из всех случаев раковых поражений кожи. Изначально эта разновидность опухоли внешне напоминает розовый узелок или папулу, словно после укуса насекомого.

    Этапы развития беспигментной меланомы представлены в таблице:

    Узловая меланома: симптомы, лечение, прогноз

    Злокачественное перерождение невуса – частая причина развития узловой меланомы

    Узловая меланома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом, поскольку чаще всего она растет вертикально (то есть, прорастает вглубь). При узловой меланоме у опухоли нет радиальной стадии (поверхностного распространения). Узловая меланома развивается на любых участках кожных покровов, обычно при перерождении невусов.

    Узловая меланома: симптомы

    Есть ряд признаков, по которым можно отличить развитие узловой меланомы:

    • изменение окраски невуса. Обычно это наблюдается в самом начале патологического процесса. Участки опухоли приобретают темно-бурый или черный цвет — характерную для узловой меланомы пигментацию. Иногда может наблюдаться и полное отсутствие пигмента.
    • разрастание опухоли по периферии и в высоту;
    • округлая или овальную форма с четкими границами характерна для узловой меланомы ;
    • гладкая блестящая поверхность, без волос. В ряде случаев наблюдается гиперкератоз (ороговение участка кожи);
    • вокруг очага заболевания появляются черные узелки (отсевы);
    • изъязвление поверхности образования (на поздних стадиях развития).

    Раковые клетки быстро прирастают вглубь кожных покровов

    Очень часто пациенты обращаются к врачам за помощью, только на поздних стадиях развития патологии, когда меланома уже изъязвлена, имеет отсевы и метастазы в расположенные рядом узлы. Риск разрастания опухоли и распространения метастаз имеет прямую связь с ее толщиной. Чем толще меланома, тем больше этот риск, а также риск рецидива опухоли.

    По этим признакам можно заподозрить развитие меланомы

    Наиболее высок риск метастазирования при толщине образования более 0,76 мм, а при меланоме свыше 4 мм регионарные метастазы наблюдаются в 60 % случаев.

    Прогноз при узловой меланоме

    У больных с меланомой в третьей и четвертой стадии неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев пятилетняя выживаемость для пациентов с третьей стадией меланомы составляет не более 30 %. Вместе с тем, у больных, имеющих метастазы только в одном лимфоузле этот показатель равен 50%, а с метастазами в четырех и более лимфоузлах – 17%.

    Злокачественные образования небольшой толщины обладают меньшим метастатическим потенциалом, однако активное развитие заболевания может начаться даже спустя десятки лет после установления диагноза.

    Меланома — особенности заболевания (видео)

    Лечение узловой меланомы

    Основным методом лечения узловой меланомы является ее хирургическое удаление.

    Объем иссекаемых тканей зависит от степени распространения опухоли

    Подобные операции делаются широким иссечением образования с отступом от его краев на 5–7 сантиметров (вплоть до мышечной фиксации). Ширина вырезаемого лоскута окружающей кожи зависит от степени распространения и толщины опухоли. При толщине опухоли менее одного миллиметра, то при иссечении от ее краев отступают на один сантиметр. Горизонтальная форма узловой меланомы почти во всех случаях полностью излечивается после хирургической операции. При меланоме в стадии вертикального роста, хирургическую резекцию дополняют химио- или иммунотерапией, поскольку прогноз заболевания в данном случае неблагоприятный.

    Хирургический метод лечения дополняется химио- или иммунотерапией

    При наличии метастаз в лимфатических узлах, как правило, делается операция лимфаденэктомии.

    Для пациентов, перенесших операцию по удалению опухоли, регулярный профилактический осмотр обязателен

    Пациент, которому была проведена операция удаления первичной опухоли, должен проходить регулярный профилактический осмотр: на протяжении первого года после операции — 1 раз в месяц, а в последующие годы — 1 раз в шесть месяцев. Это необходимо для ранней диагностики появления регионарных меланом.

    Беспигментная меланома: как так – родинки нет, а меланома есть?

    Меланомы – это злокачественные опухоли с участием специализированных клеток – меланоцитов. Они вырабатывают пигмент меланин и обнаруживаются в коже, слизистых оболочках, радужке глаза, а также в надпочечниках и мозге. Такие новообразования рано метастазируют, и метастазы начинают неконтролируемо расти. Заболеваемость этим видом рака сейчас растет.

    Основные характеристики

    Амеланотическая, или беспигментная меланома – редкая разновидность злокачественного кожного образования, клетки которой не содержат темного пигмента меланина. Она составляет около 10% случаев всех меланом, которые, в свою очередь, встречаются в 5-8 раз реже истинного рака кожи .

    Часто меланому обнаруживают именно при изменении цвета участка кожного покрова. При беспигментной форме такие изменения незаметны. Патологический участок может иметь розоватую или красноватую окраску, или быть телесного цвета. Клетки некоторых разновидностей этой опухоли расположены слоями в неизмененных кожных слоях.

    Такой тип новообразования трудно диагностировать из-за отсутствия изменений цвета.

    Помимо поверхностно распространяющейся формы выделяется узловая беспигментная форма. Это наиболее злокачественный вариант, характеризующийся очень быстрым метастазированием.

    Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако другие группы людей также подвержены этой патологии.

    Беспигментная меланома наиболее узнаваема по красноватому, розоватому или почти бесцветному окрашиванию небольшого пораженному участку. Поражается обычно кожа лица, конечностей, спина.

    Симптомы возникают на теле внезапно, на месте здорового участка кожи. Очаг медленно увеличивается и может менять форму. Его поверхность шероховатая, бугристая, безболезненная, может немного шелушиться. Опухоль может приобрести форму небольшого шрама с неровными краями, полипа, узелка или быть совершенно плоской, сливающейся с поверхностью эпидермиса.

    Для самодиагностики новообразования подходит тест ABCDE. Он более эффективен при окрашенной опухоли, однако может быть полезен и для выявления ахроматической:

  • А (Asymmetry) – асимметричная форма. Родинки, подозрительные на меланому, обычно асимметричны, их половины не имеют одинакового размера, формы или рисунка.
  • B (Border) – граница. Злокачественные образования обычно не имеют четкой границы с окружающей кожей.
  • C (Colour) – цвет. Опухоли меняют окраску с течением времени, или она становится неравномерной.
  • D (Diameter) – диаметр. «Подозрительные» пятна, как правило, имеют диметр более 6 мм и со временем увеличиваются.
  • E (Evolution) – развитие. С течением времени форма, размер и цвет новообразования меняется, на нем могут сформироваться изъязвления, покраснение и отечность окружающей кожи.
  • При обнаружении подозрительного образования необходимо обратиться к дерматологу. В сложных случаях специалист выполнит биопсию пятна, чтобы подтвердить или исключить наличие меланомы .

    Опухоль может изъязвляться или кровоточить, иногда вызывает зуд. Ее метастазы клинически проявляются в зависимости от пораженного органа:

  • при локализации в головном мозге больных беспокоит головная боль и судороги;
  • при поражении легких вероятна одышка, слабость;
  • при вовлечении костей возникают боли и патологические переломы.
  • Причины и факторы риска

    Как и большинство раковых заболеваний, причиной возникновения меланомы является взаимодействие генетических и экологических факторов. Общепризнано, что мутации, индуцированные ультрафиолетовым светом, в меланоцитах являются одним из наиболее важных факторов окружающей среды в этом процессе.

  • Новообразование развивается при повреждении генетического материала (ДНК) в клетках кожи. Эти нарушения связаны с воздействием ультрафиолетового облучения. Долгое пребывание под солнечными лучами увеличивает риск развития меланомы, в том числе и беспигментной.
  • Риск увеличивается при ежедневном посещении солярия в течение получаса и более.
  • Альбинизм (врожденное отсутствие меланина) – одна из главных причин развития ахроматической формы патологии.
  • Наконец, не исключена роль генетической предрасположенности. Некоторые из таких генов идентифицированы. Они отвечают за 20% случаев развития болезни.
  • Опасными являются случаи, когда на теле пациента имеется много родинок (более 50), а также угнетение иммунитета.

    Возможно, имеется связь между развитием патологии и такими состояниями:

  • беременность в возрасте более 30 лет;
  • лишний вес;
  • гиперэстрогения у женщин;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • работа на вредном производстве (угольная, химическая, фармацевтическая отрасли);
  • механические повреждения родинок и доброкачественных образований кожи;
  • различные нарушения пигментации кожи (пигментная ксеродерма и другие).
  • Диагностика

    Ахроматическая меланома может развиться на любом участке кожи, в том числе на ладонях, подошвах, волосистой части головы, под ногтями.

    Для диагностики применяется дерматоскопия – исследование с помощью портативного устройства, использующего увеличение и поляризованный свет.

    Подозрительные повреждения путем биопсии или полного иссечения удаляются врачом, и передаются патоморфологу, который исследует материал под микроскопом. Диагноз ставится тогда, когда патологоанатом выявляет определенные микроскопические признаки, характерные для беспигментной меланомы.

    Если диагноз будет подтвержден микроскопически, патологоанатом также опишет толщину опухоли в миллиметрах, насколько глубоко она проникла в кожу, есть ли какое-либо повреждение нервов или кровеносных сосудов, и оценит ее митотическую активность (скорость деления, то есть злокачественность).

    В современных клиниках доступен новый молекулярно-генетический тест DecisionDx-Melanoma, который помогает в выявлении опухолей, способных к особо раннему метастазированию. Мутации в генах braf и МЕК указывают на чувствительность опухолевых клеток к определенным химиопрепаратам.

    Стадии патологического процесса

    Лечение беспигментной, равно как и обычной меланомы, зависит от стадии заболевания на момент диагностики.

  • Стадия 0: образования расположены исключительно в пределах эпидермиса и не проникают ниже базальной мембраны – так называемая опухоль in situ (локализованная, «на месте»). Небольшие новообразования на этой стадии вырезаются с захватом здоровой кожи на 1 см. В специализированных клиниках применяется операция Мооса – послойное удаление очага поражения скальпелем или лазером с постоянным микроскопическим контролем, чтобы как можно меньше травмировать здоровые клетки.
  • Стадия I: меланомы имеют толщину до 1 мм и не метастазируют. Они требуют хирургического удаления с запасом здоровой ткани 2 см. Если опухоль изъязвила или клетки быстро делятся, патологически может быть определена стадия IB.
  • Стадия II: опухоли, которые составляют 1-2 мм и могут изъязвляться, но без признаков распространения за пределы первичного очага.
  • Стадия III: новообразование любой толщины, которое распространилось локально на соседние участки кожи или близлежащие дренирующие лимфатические узлы.
  • Стадия IV: патологический процесс распространился на отдаленные участки тела. На этой стадии распознается до 20% случаев заболевания, с чем связан его плохой прогноз.
  • Более крупные образования или те из них, которые распространились на другие части организма, имеют гораздо более плохой прогноз.

    Для меланомы промежуточной толщины (обычно ? 1 мм) без признаков метастатического распространения используется методика под названием «биопсия дозорных лимфатических узлов», которая полезна при определении стадии заболевания. Она выполняется путем введения безвредного красителя в зоне опухоли и прослеживания его до близлежащих лимфатических узлов, в которые попадают первые микрометастазы злокачественных клеток.

    После обнаружения эти лимфатические узлы удаляются и исследуются патологоанатомом, чтобы определить, были ли они поражены микрометастазами. Отсутствие опухолевых клеток является признаком ранних стадий болезни.

    Принципы терапии

    Лечение беспигментной меланомы кожи обычно проводится с помощью хирургического вмешательства. Врач удаляет область поражения и часть здоровой кожи вокруг нее. Такое вмешательство выполняется быстро и не требует длительной госпитализации. Однако подобная операция возможна только при отсутствии метастаз в лимфоузлы и отдаленные органы.

    Опухоль может распространиться на ближайшие лимфатические узлы. В этом случае требуется их хирургическое удаление или лучевая терапия. Также облучение применяется при метастазировании в мозг или кости.

    Метастазирование беспигментной меланомы может нуждаться в лечении химиотерапией. Препараты при этом методе лечения вводятся внутривенно или в форме таблеток.

    Наконец, современным способом дополнительного лечения опухоли является биотерапия. Эти лекарства активируют собственную иммунную систему организма для уничтожения злокачественных клеток. Могут использоваться Пембролизумаб, Ипилимумаб, а также препараты, помогающие ослабить сами раковые клетки, – Траметиниб или Вемурафениб.

    Беспигментная меланома 4-ой стадии сопровождается появлением отдаленных метастазов в костях, позвоночнике, мозге, легких. Для ее лечения используются паллиативные (вспомогательные) операции, массивная химио- и лучевая терапия.

    Наблюдение после лечения

    Последующее наблюдение за пациентом должно быть особенно тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Больной должен регулярно посещать врача. Также для исключения метастазов ему назначаются рентгенография органов грудной клетки, компьютерная или магнитно-резонасная, а также позитронно-эмиссионная томография. Любое подозрительное кожное образование подвергается биопсии.

    Профилактика

    Несколько советов для профилактики беспигментной меланомы:

  • наносить солнцезащитный крем каждый раз при выходе на улицу в течение более получаса; это особенно важно, если планируется пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • использовать солнцезащитные средства даже в пасмурные дни, так как ультрафиолет проникает через облака;
  • носить одежду, закрывающую руки и ноги;
  • избегать посещения соляриев.
  • Необходимо регулярно осматривать свое тело для выявления новых пятен или родинок, по крайней мере 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки ABCDE.

    Беспигментная меланома способна распространяться на другие органы гораздо быстрее, чем другие типы меланом. Поэтому нередко пациенты обращаются без выявленного очага с метастазами, то есть на поздней стадии болезни.

    Исходы заболевания

    Прогноз зависит от стадии злокачественного процесса. На 1-ой стадии лечение обычно успешно, и затем пациент может продолжать обычную жизнь без каких-либо осложнений. Однако в этом случае не исключен рецидив или появление новых очагов на новом участке кожи.

    По мере увеличения степени тяжести патология хуже поддается лечению. При 2-й и 3-й стадиях шансы на полное устранение заболевания составляют 50%. Однако вероятность выздоровления низкая при образовании метастазов, то есть при 4-й стадии.

    Выживаемость в течение 10 лет после установки диагноза, в зависимости от стадии:

    Узловая (нодулярная) меланома занимает второе место по частоте после поверхностно-распространяющейся меланомы (за исключением Японии, где узловые меланомы встречаются в 9 раз чаще поверхностно-распространяющихся). По различным данным, составляет от 14-15% до 30% от общего количества меланом. Может развиваться в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Отмечается преобладание пациентов мужского пола. В отличие от поверхностно-распространяющейся меланомы узловая меланома чаще возникает на неизмененной коже, а не на фоне пигментного невуса. Обычно поражает кожу головы, шеи или туловища. Из-за отсутствия фазы горизонтального роста быстро проникает в подлежащие ткани, рано дает лимфогенные и отдаленные метастазы. Прогноз при узловой меланоме менее благоприятен, чем при других видах меланом. Вероятность летального исхода достигает 56%. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии .

    При гистологическом исследовании узловой меланомы всегда определяется глубокий уровень инвазии. Неоплазия распространяется не только по всем слоям эпидермиса, но и по подлежащей дерме и в ряде случаев прорастает подкожную клетчатку. По краю узла можно увидеть инфильтрацию меланоцитами. С учетом особенностей атипичных клеток выделяют несколько видов узловой меланомы: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и невоклеточную. Встречаются также смешанные варианты (например, сочетание невоклеточной и веретеноклеточной меланомы), в том числе – беспигментные.

    Развитие узловой меланомы в среднем занимает от 6 до 18 месяцев. На начальных стадиях необычные ощущения, как правило, отсутствуют. При прогрессировании могут возникать распирание, зуд или жжение. Узловая меланома обычно локализуется на голове, туловище или лице и представляет собой бляшку, возвышающуюся над поверхностью кожи, узел на широком основании либо полип на ножке. В отличие от других видов меланом, для которых характерны неправильная форма и неровные края, узловая меланома имеет правильную шарообразную или куполообразную форму.

    Цвет опухоли может значительно варьировать. Чаще выявляются темно-коричневые, темно-синие либо черные неоплазии, реже встречаются слабопигментированные (светло-серые) и беспигментные узловые меланомы. По своему внешнему виду узлы с малым количеством пигмента могут быть похожими на телеангиэктазии. Достаточно крупные пигментированные опухоли нередко напоминают ягоду черники. Обычно неоплазии имеют равномерную окраску, иногда встречаются «пестрые» новообразования с преобладанием красных, бежевых и черных оттенков.

    Поверхность узловых меланом шероховатая, легко кровоточит. На поверхности могут выявляться изъязвления и очаги некроза. Регионарное метастазирование проявляется увеличением соответствующих лимфоузлов. При появлении отдаленных метастазов наблюдаются боли и расстройства функций пораженных органов. Распространение онкологического процесса сопровождается нарастающей общей симптоматикой. Пациент чувствует постоянную слабость и теряет в весе. Наблюдается гипертермия.

    При подозрении на регионарное метастазирование назначают УЗИ лимфатических узлов. При необходимости выполняют биопсию. Для исключения гематогенных вторичных очагов проводят рентгенографию грудной клетки. УЗИ органов брюшной полости. сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику узловой меланомы осуществляют с другими типами меланомы, гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, голубым невусом и пигментированной формой базальноклеточного рака кожи. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования удаленной опухоли.

    Опухоль удаляют хирургическим путем вместе с окружающими здоровыми тканями. Расстояние от границы узловой меланомы до края резекции может колебаться от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение объема вмешательства рассматривают как нецелесообразное, поскольку иссечение значительного массива окружающих тканей не предотвращает дальнейшее прогрессирование онкологического процесса. Удаленную узловую меланому отправляют на срочное гистологическое исследование, позволяющее подтвердить предварительный диагноз и оценить радикальность операции. При обнаружении злокачественных клеток в зоне резекции дополнительно иссекают пораженные ткани.

    Симптомы и лечение узловой меланомы

    Узловая меланома образуется у мужчин чаще, чем у женщин и развивается после сорока-пятидесяти лет, составляя 15 % от числа всех случаев меланом.

    Симптомы узловой меланомы

    Для узловой меланомы характерен быстрый рост и неблагоприятный прогноз, что связано с вертикальным ростом образования, радиальная стадия и явная инвазия в данном случае отсутствуют. Меланома развивается при перерождении дермальных меланоцитов на любых участках кожных покровов и на фоне меланоцитарных невусов. Отдельные участки невуса в начале патологии изменяют свою окраску, становясь со временем темно-бурыми или черными, вместе с тем опухоль разрастается по периферии и экзофитно.

    В большинстве случаев узловая меланома имеет округлую или овальную форму, слабую пигментацию (или полное отсутствие пигмента), четкие границы. В отличие от образования, находящегося в стадии радиального роста, узловая меланома имеет гладкую, блестящую поверхность, в ряде случаев наблюдается гиперкератоз.

    К несчастью, часто пациенты впервые обращаются к специалистам на поздних стадиях развития патологии, когда меланома изъязвлена, имеет отсевы и метастазы в расположенные рядом узлы. Риск разрастания опухоли и распространения метастаз имеет прямую связь с толщиной образования.

    При постановке диагноза необходимо тщательно собрать анамнез, провести необходимое обследование, располагать результатами гистологического и цитологического исследования.

    Если у пациента впервые встречается повреждение и его толщина не превышает 0,76 мм, то риск дальнейшего развития патологии в данном случае минимальный, тем не менее он остается постоянно, даже спустя десятки лет после постановки диагноза. Аналогичным образом постоянному риску, но в более высокой степени подвержены пациенты с образованием, толщина которого составляет от 0,76 мм до 1,5 мм. При толщине меланомы более 1,5 мм вероятность развития рецидивов возрастает ещё больше, особенно это актуально для первых трех лет с момента постановки диагноза. Спустя три года риск остается постоянным, без каких-либо пиков. Так, 67 % повторных случаев возникновения патологии приходится на первые два года после постановки диагноза, 81 % – на первые 36 месяцев.

    Клиницисту важно обучить больных правильно осматривать шрам и регионарные лимфоузлы. Рекомендации по поводу защитных мероприятий при принятии солнечных ванн следует давать не только пациентам, но и их близким, которые входят в группу риска по данному заболеванию.

    Прогноз y больных с меланомой в III и IV клинической форме неблагоприятный. В большинстве случаев пятилетняя выживаемость для всех больных c III стадией образования составляет 34 %. Вместе с тем y пациентов c метастазами только в одном лимфатическом узле этот показатель равен 51 %, c метастазами в 4 и более узлах – 17 %.

    В первую очередь метастазирование опухоли происходит в регионарные лимфоузлы. Толщина образования при этом служит самым верным показателем степени вероятности её метастазирования в лимфатические узлы. Метастазы редко появляются при образовании толщиной менее 0,76 мм. Больные с опухолью 0,76–4,0 мм имеют более высокий риск образования метастаз, а при меланоме свыше 4,0 мм регионарные метастазы диагностируются в 60 % случаев.

    Имеются также данные, что 31 % пациентов имеет одновременно и регионарные, и отдаленные метастазы.

    Время с момента постановки диагноза до появления отдаленных метастаз у больных с опухолями второй и третьей стадии существенно короче, чем у людей с первой стадией заболевания. Тонкие образования сопровождаются низким метастатическим потенциалом, однако развитие патологии может начаться спустя пару десятков лет после установления диагноза.

    Самым ранним симптомом узловой меланомы в стадии прогрессирования становится местный рецидив. Большее число рецидивов опухоли регистрируется в первые 32 месяца с момента выявления меланомы. Безрецидивный период существенно меньше у больных с толстыми и изъязвленными опухолями, а также в случае распространения метастаз в регионарные узлы. B узловых меланомах с толщиной более 3,0 мм в половине случаев рецидивы диагностируют спустя год, а в 90 % случаев – в пределах пяти лет. При тонкой меланоме степень вероятности развития рецидивов значительно ниже, при этом безрецидивный период продолжается больше десяти лет после постановки первичного диагноза.

    Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

    Лечение узловой меланомы

    Главным методом лечения узловой меланомы остается хирургическое вмешательство. Операция сопровождается широким иссечением образования с отступом от краев образования на 5–7 сантиметров вплоть до мышечной фиксации. Ширина иссекаемого лоскута зависит от степени инвазии и толщины опухоли.

    Если толщина меньше одного миллиметра, то необходимо отступать от явных краев опухоли на один сантиметр; при толщине больше одного миллиметра отступают на два сантиметра. Узловые меланомы больше 2 мм требуют широкого иссечения опухоли c отступлением от её краев на З–5 см и последующим закрытием дефекта при помощи методов пластической хирургии. Горизонтальная меланома полностью излечивается хирургическими методами практически во всех случаях. Если меланома находится в стадии вертикального роста, то лечение дополняют иммуно- или химиотерапией, так как прогноз заболевания неблагоприятный. При непальпируемых лимфатических узлах ставится вопрос о проведении лимфаденэктомии, решение которого связано с индивидуальными особенностями течения заболевания. Польза подобной операции в настоящее время доказана недостаточно.

    Профилактика меланомы тесно связана с ранней постановкой диагноза, выявлением предмеланомных поражений, а также с диагностикой меланомы в стадии радиального роста. Лицам, у которых существует высокий риск развития меланомы, необходимо избегать солнечного облучения и травматического поражения невусов. Для раннего предупреждения развития меланомы следует использовать солнцезащитные крема в летний период.

    После проведения операции по поводу удаления первичной опухоли необходимо проводить осмотр пациента на протяжении первого года один раз в месяц, затем один раз в полгода для ранней диагностики регионарных меланом.

    dr.Mirokov

    Комментарий читателя: