Меланоз конъюнктивы глаза

Эпителиальный меланоз конъюнктивы (расовый меланоз)

Часто встречаемое состояние для темных рас, обычно двустороннее поражение, однако может быть одностороннее вовлечение глаза. Особенно сильно выражено в пубертатном периоде.

Плоская, пятнистая пигментация, «разбросанная» по конъюнктиве, часто сосредоточенная в области лимба (рис. 2-3, А).


Рис. 2-3. А — эпителиальный меланоз конъюнктивы (расовый меланоз). Зона размытого меланина в эпителии конъюнктивы у пациента афроамериканского происхождения, Эти очаги практически не имеют тенденции к малигнизации; Б — невус конъюнктивы. Виден пигментированный участок на конъюнктиве у афроамериканской больной. Границы участка четкие, он не меняется в размерах, имеются множественные микроцисты, все это указывает на диагноз «невус».


Рис. 2-3. Продолжение. В — первично приобретенный меланоз. Видна зона плоской конъюнкти-вальной пигментации в области лимба с 3 до 5 ч. Имеется усиление васкуляризации. Эта зона подозрительна в плане возможной малигнизации; Г — злокачественная меланома конъюнктивы. Биопсия этого крупного и плотного образования выявила злокачественную меланому. Опухоль относительно лишена меланина, однако можно заметить пигментированные участки на 3 и 9 ч образования. Кроме того, обращает внимание агрессивная васкуляризация, окружающая узел, что указывает на активный процесс.


Рис. 2-3. Продолжение. Д — злокачественная меланома конъюнктивы. Видна небольшая рецидивирующая конъюнктивальная злокачественная меланома в области 5 ч на лимбе, рецидив возник после хирургического иссечения злокачестве

Образования легко смещаются относительно склеры. Могут быть перфорированы передними цилиарными артериями или нервами.

Не имеет тенденции к малигнизации.

Окулодермальный меланоз (невус ота)

Врожденное состояние, для которого характерна серо-голубая гиперпигментация кожи и слизистых оболочек по ходу V черепного нерва. Как правило, одностороннее.

Обычно бывают три варианта: кожный, глазной и окулодермальный меланоз.

Вовлекает в процесс дерму и эписклеру, поэтому очаги поражения не смещаются относительно склеры.

Может влиять на ткани со стороны поражения, включая увеальный тракт, глазницу, центральную нервную систему.

Возможно злокачественное перерождение, увеальная меланома, глаукома, поэтому пациенты должны регулярно проходить обследования.

Невус

Возникает во время пубертата или во взрослом возрасте.

Большинство из невусов субэпителиально расположенные, отграниченные.

Выглядит как четко отграниченное, плоское или немного возвышающееся образование, наиболее часто расположенное на конъюнктиве под веками. Обычно невус одиночный, излюбленные локализации вблизи от лимба или лимб, складка конъюнктивы, слезное мясцо и край века. Кистозные изменения внутри невуса весьма характерны и служат диагностическим показателем. Степень пигментации может варьировать и усиливаться в пубертат (рис. 2-3, Б).

Увеличение размеров невуса может быть признаком малигнизации. Невусы, захватывающие роговицу, тарзальную конъюнктиву или конъюнктиву сводов, крайне редки и должны быть удалены для гистологического исследования.

Фоторегистрация — полезный способ для мониторинга невуса.

Первично приобретенный меланоз

Редкое одностороннее предраковое состояние, которое чаще всего возникает у пожилых пациентов белой расы.

Единичные или множественные плоские очаги в виде пятен с нечеткими границами, которые могут захватывать любую часть конъюнктивы. Кистозных изменений нет (рис. 2-3, В).

Наблюдение и фоторегистрацию следует проводить каждые 6 мес. Малигнизацию можно заподозрить, если пятна начинают приобретать узелковую структуру.

Местная широкая эксцизия вместе с криотерапией в случаях подозрительных очагов. Неполное удаление и/или рецидив возможен, и в этом случае следует прибегать к более активной терапии (например, локальной радиотерапии).

Вторично приобретенный меланоз

Причины, вызывающие вторично приобретенный меланоз:

• адренохромные отложения — отдельные глыбки меланина на тарзальной конъюнктиве или конъюнктиве сводов, как правило, связаны с длительным приемом эпинефрина;

• алкаптонурия — интрапальпебральные серо-голубые или черные очаги пигментации конъюнктивы, эписклеры, склеры и сухожилий прямых мышц, возникающие в связи с накоплением гомогентизиновой кислоты;

• отложения туши для ресниц;

• артроз как результат длительного применения капель, содержащих серебро;

• темные инородные тела.

Злокачественная меланома

Редко возникающая злокачественная опухоль, которая может быть пигментированной или непигментированной. Она может развиться с самого начала из ранее существовавшего первично приобретенного меланоза или из невуса.

Выступающий узелок может быть расположен в любой части конъюнктивы, но излюбленной локализацией является лимб, с тенденцией распространения на роговицу. Хорошо видны питающие очаг сосуды (рис. 2-3, Г, Д). Меланомы на развитых стадиях захватывают веки и глазницу.

Лечение — иссечение с криотерапией. Экзентерация может быть необходима при вовлечении орбиты.

Применение паллиативной терапии и химиотерапии показано при наличии метастазов (в лимфатические узлы, центральную нервную систему, печень и т.д.).

Дермоид конъюнктивы

Дермоид конъюнктивы относится к порокам развития (хористомам); составляет около 22 % всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Опухоль выявляют в первые месяцы жизни. Она нередко сочетается с пороками развития век, может быть двусторонней. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермоид — образование беловато-желтого цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. Дермолипома — дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется в области сводов конъюнктивы. Лечение дермоида конъюнктивы хирургическое.

Папиллома конъюнктивы

Эпителиома Боуэна

Эпителиому Боуэна выявляют, как правило, в пятом десятилетии жизни и позднее, чаще у мужчин. Обычно процесс односторонний, монофокальный. К этиологическим факторам относят ультрафиолетовое облучение, длительный контакт с продуктами переработки нефти, присутствие папилломатозного вируса человека. Опухоль представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану (передняя пограничная пластинка). Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04 % раствором митомицина С за 2-3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2-3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.

Сосудистые опухоли конъюнктивы

Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.

Лимфангиома конъюнктивы

Лимфангиома конъюнктивы встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мелкие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью СО2-лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.

Невусы конъюнктивы

Невус конъюнктивы — пигментная опухоль конъюнктивы — составляет 21-23 % ее доброкачественных новообразований. Впервые выявляется в детском возрасте, реже — во второй-третьей декадах жизни. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.

Стационарный невус конъюнктивы выявляют у маленьких детей. Излюбленная локализация — конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло-желтой или розовой до светло-коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До 1/3 стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба — неподвижны. Невусы, локализующиеся в области полулунной складки и слезного мясца, обнаруживают, как правило, у взрослых. Они часто более интенсивно пигментированы (окраска от светло- до интенсивно-коричневой). Нередки случаи очаговой пигментации, особенно невусов, располагающихся в области слезного мясца. Полулунная складка при невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка проминирует. Границы ее четкие.

Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков — усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ — позволяет дифференцировать истинную профессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере — поздний симптом, сеидетельствующий о развитии меланомы. Пограничный невус чаще диагностируют у детей, смешанные, особенно локализующиеся в области слезного мясца, — у взрослых. Лечение — иссечение невуса — показано при появлении признаков его роста. По последним сведениям, частота озлокачествления конъюнктивальных невусов достигает 2,7 %.

Голубой (клеточный) невус конъюнктивы — врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. При голубом невусе конъюнктива глазного яблока в отличие от кожи окрашена в коричневый цвет. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.

Первичный приобретенный меланоз конъюнктивы

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Опухоль возникает в среднем возрасте; может локализоваться на любом участке конъюнктивы, в том числе в сводах и пальпебральной части. В процессе роста первичного приобретенного меланоза характерно появление новых зон пигментации. Очаги первичного приобретенного меланоза плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивно-темную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предварительными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С. При небольшом распространении первичного приобретенного меланоза неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в 2/3 случаев первичный приобретенный меланоз подвергается озлокачествлению.

Меланома глаза — достаточно редкое и агрессивное злокачественное новообразование. Классифицируют заболевание в зависимости от того, какой именно участок органов зрения был поражен. Различают меланоз века, опухоль конъюнктивы, меланому хориодеи, роговицы и сетчатки. Первый тип считается достаточно редким, основным его признаком является формирование темного бугристого нароста на тонкой ножке. Меланома глаза отличается ранним метастазированием, вторичные очаги обнаруживаются в головном мозге, печени и легких. Наиболее часто обнаруживается поражение сосудистой оболочки глазного яблока — хориодеи. Развивается у людей пожилого и старческого возраста.

Меланобластома радужной оболочки поражает нижние части глазного яблока, она может иметь локальную, узловую или распространенную форму. Опухоль содержит пигмент и обладает яркой окраской. Отличается медленным развитием, на поздних стадиях захватывает большие участки радужной оболочки и цилиарное тело. Меланоз конъюнктивы — онкологическое заболевание, развивающееся на фоне невусов. Новообразование отличается медленным ростом и распространением метастазов по крови и лимфе. Нередко опухоль прорастает вглубь глазного яблока. Увеальная меланома глаза — злокачественное новообразование, одновременно поражающее хориодею, радужку и цилиарное тело. Вид рака без проведения специальных анализов определить бывает достаточно сложно.

Причины развития меланомы глаз

Точные причины развития онкологических заболеваний органов зрения не определены. Связано это с тем, что меланома глаза обнаруживается нечасто, поэтому проводить исследования в нужном объеме невозможно. Врачи определили несколько факторов, повышающих риск развития заболевания: длительное воздействие ультрафиолетовых лучей, генетическая предрасположенность, пожилой возраст, наличие пограничных родинок, перенесенный ранее рак кожи, женский пол. Предрасположены к развитию меланомы люди со светлой кожей и волосами. Таким людям рекомендуется воздерживаться от выхода на улицу в часы повышенной солнечной активности.

Клиническая картина заболевания

Меланома сетчатки глаза на ранних стадиях специфических симптомов не имеет. В этом и заключается основная опасность этой опухоли — она редко обнаруживается тогда, когда лечение еще может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях наблюдаются следующие признаки: появление и распространение области затемнения на радужке, зрительных эффектов в виде мушек, вспышек, ряби. Возможно снижение остроты и сужение поля зрения. При появлении хотя бы одного из этих симптомов необходимо срочно обратиться к офтальмологу.

На первой стадии меланома не приводит к существенному ухудшению общего состояния организма. Возможно появление незначительного помутнения на сетчатке. При опухолях второй степени развиваются такие осложнения, как отечность век, боли в области глаз, покраснение склеры, признаки воспаления в пораженной области. На третьей стадии злокачественное новообразование распространяется за пределы глазного яблока. Основные симптомы, появляющиеся на данном этапе, — разрушение стенок глазницы, выпирание глаза вперед, снижение внутриглазного давления. Возможно поражение склеры. Четвертая стадия характеризуется распространением раковых клеток по всему организму. Симптомы заболевания на данном этапе схожи с проявлениями терминальных стадий любых злокачественных новообразований.

Поражаются внутренние органы — печень, почки, кости, легкие и головной мозг. Появляется интенсивный болевой синдром, пациент резко теряет в весе, становится слабым, вялым и апатичным. Могут наблюдаться такие симптомы, как гемофтальм — кровоизлияние в глазное яблоко, воспаление склеры, помутнение хрусталика. В некоторых случаях меланоз глаз может обнаруживаться совершенно случайно. Отслоение сетчатки — наиболее тяжелое осложнение заболевания.

Диагностика и лечение заболевания

Выявление меланомы глаза — достаточно длительный и трудоемкий процесс. На ранних стадиях клиническая картина заболевания схожа с проявлениями большинства других патологий органов зрения. Пациенты часто жалуются на появление тех или иных зрительных эффектов. Опытный врач может заподозрить меланоз глаза при первичном осмотре, однако окончательный диагноз ставится только на основании результатов обследования. При выявлении злокачественных новообразований используются: офтальмоскопия, флуоресцентная ангиография (исследование кровеносных сосудов глазного дна с применением контрастного вещества). Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить изменения в состоянии глазницы и вторичные очаги поражения. Диафаноскопия — обследование глаза с применением источника света.

Радиоизотопное сканирование — наиболее эффективный способ выявления метастазов во всех органах и системах. Раковые клетки быстрее впитывают радиоактивные частицы, что связано с повышенной скоростью обмена веществ. Гистологическое исследование позволяет определить тип опухоли. Забор тканей осуществляется методом полного иссечения новообразования, классическая биопсия при меланоме противопоказана.

Схема лечения подбирается с учетом типа и стадии злокачественной опухоли, общего состояния организма, наличия сопутствующих патологий. На ранних стадиях наиболее эффективным считается хирургическое вмешательство. В процессе операции опухоль удаляют вместе с частью здоровых тканей, вплоть до фасции. Некоторые специалисты считают, что удаление этого слоя является нецелесообразным. Одновременно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Операция выполняется под микроскопическим контролем, повышающим ее безопасность. Лечение меланомы глаза может включать применение иммуностимуляторов, облучение, химиотерапию и криотерапию.

Операция практически всегда дополняется курсом лучевой терапии, направленным на уничтожение оставшихся раковых клеток и предотвращение рецидива. В зарубежных клиниках лечение меланомы глаза проводится с помощью органосохраняющих методов, например, криодеструкции. Уничтожение новообразования низкотемпературным воздействием позволяет сохранить функции глаза. Не менее популярной является методика Кибер-нож. Выбор способа лечения во многом зависит от того, какие симптомы имеет заболевание. При поражении кожи века или глазницы химиотерапия и облучение оказываются малоэффективными без операции. На третьей-четвертой стадии показано полное удаление глазного яблока.

Этот чрезвычайно агрессивный вид рака крайне редко имеет благоприятный прогноз. При своевременном начале лечения медленно развивающихся форм заболевания возможно полное выздоровление или вхождение в длительный период ремиссии. Средняя 5-летняя выживаемость зависит от типа и локализации опухоли, возраста человека и наличия сопутствующих патологий. Меланома глаз — опасное заболевание, требующее незамедлительного лечения.

Клинический случай

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% — первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

  • Невусы конъюнктивы и склеры — наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
  • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
  • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры — односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы —односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

  • Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
  • В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
  • При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
  • Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз—плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз—множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

  • Доброкачественные невусы — односторонние не меняющиеся с течением времени.
  • Физиологический или расовый меланоз — билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
  • Приобретенный меланоз — обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы.
  • Меланома конъюнктивы — одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование .
  • Алкаптонурия—редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
  • Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) — односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

  • Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
  • Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
  • Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
  • Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
  • Основное лечение меланомы конъюнктивы—это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Меланома конъюктивы на ранней стадии.

РЕКОМЕНДАЦИИ

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Меланома конъюнктивы: особенности клинического течения

Филиал № 1 «Офтальмологическая клиника» ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ

Актуальность

Согласно МКБ-10 [2] конъюнктивальная меланома относится к злокачественным опухолям конъюнктивы. Она встречается в возрасте 19-80 лет. Чаще диагностируется в профессионально трудоспособном возрасте (на 5-6-й декадах жизни). Мужчины страдают несколько чаще женщин [27]. Меланома конъюнктивы может развиваться из первичного приобретенного меланоза, предсуществующих невусов или de novo. Меланома конъюнктивы — опухоль, которая часто рецидивирует и метастазирует [8], и является потенциально летальным новообразованием с частотой 10-летней смертности, достигающей 30% [5].

Первичная меланома конъюнктивы может поражать любые отделы конъюнктивы, но чаще опухоль локализуется в области глазной щели, т.е. на участках конъюнктивы, подверженных ультрафиолетовому облучению [8, 23]. Меланома может быть представлена узловым характером роста или поверхностно-распространенным. Иногда одновременно появляются мультифокальные участки роста, имеющие склонность к слиянию. Узловая меланома чаще локализуется в перилимбальной зоне и распространяется на роговицу. В области слезного мясца меланома рано прорастает в орбиту [1].

По мнению H. Motomura (2010), меланома конъюнктивы настолько редкая опухоль, что нет однозначных принципов ее лечения [14]. Исторически сложившийся метод лечения конъюнктивальных новообразований включает в себя широкую эксцизию (отступя от видимых границ опухоли на 3-5 мм), некоторые авторы дополнительно обрабатывают края хирургической раны и ложе, образовавшееся после удаления опухоли в виде термокоагуляции [17, 19, 20].

В качестве дополнительных методов лечения используют -аппликационную терапию [1, 22, 25], митомицин C [9, 15, 16, 26] в виде инстилляций в конъюнктивальную полость и криотерапию [6, 7, 11, 19]. Наибольшую популярность в качестве дополнительного метода лечения приобрела -аппликационная терапия. Кроме того, в случаях плоскостного роста опухоли с распространенным и/или многофокусным поражением -аппликационная терапия может быть использована в качестве основного метода лечения. Еще в 1970 году З.Л. Стенько и О.Е. Гнетова успешно использовали -терапию для лечения меланом конъюнктивы [3].

Национальное исследование в Нидерландах [13] выявило, что наиболее важным фактором риска для рецидивирования меланомы конъюнктивы является ее локализация. В то же время существует мнение, что наиболее верными прогностическими признаками рецидивирования меланомы конъюнктивы являются беспигментная форма опухоли или ее пестрая окраска, глубина инвазии опухоли, толщина более 2 мм [21, 24] и неполное хирургическое иссечение [12, 18], а опухоли, толщиной менее 0,85 мм, как правило, не метастазируют [10].

В последние годы отмечается повышенный интерес к исследованию лимфангиогенеза, связанного с развитием опухолей конъюнктивы [4], а также к изучению влияния пролиферации лимфатических сосудов на прогноз для рецидивирования, метастазирования и других показателей. Меланома конъюнктивы сопровождается образованием новых лимфатических сосудов как в самой опухоли, так и вокруг нее. Эти новообразованные лимфатические сосуды могут играть роль «трубопровода» в метастазировании опухоли. Характеристики лимфангиогенеза, такие как количество и плотность новообразованных лимфатических сосудов, могут стать важными прогностическими признаками меланомы конъюнктивы [25].

Материалы и методы

Исследование носило как ретроспективный, так и проспективный характер. Были изучены медицинские карты больных меланомой конъюнктивы, протоколы гистологических исследований, удаленных опухолей. В исследование включены 49 пациентов (21 мужчина и 28 женщин) с верифицированными меланомами конъюнктивы и слезного мясца. Возраст мужчин колебался от 32 до 87 лет (медиана — 66 лет), возраст женщин варьировал от 29 до 95 лет (медиана — 73 года), средний возраст мужчин составил 63,1±14,8 лет, женщин — 69,6±16,3 лет. Как видно из рис. 1, достоверно преобладали пациенты в возрасте от 60 до 79 лет — 26 человек (р

Меланома конъюнктивы

Содержание

Что такое Меланома конъюнктивы –

Меланома конъюнктивыразвивается, как правило, из пигментных невусов и меланоза. Однако может возникать и de novo. Возрастной диапазон болеющих широк – 20-60 лет. Несколько чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте. Меланома конъюнктивы составляет всего 1,6 % от всех некожных форм меланом. Болеют в основном пожилые люди в возрасте старше 60 лет, хотя и у детей это новообразование встречается. Пик заболеваемости составляет 55,6 лет.

Патогенез (что происходит?) во время Меланомы конъюнктивы

Международная классификация меланомы конъюнктивы по системе TNM

TNM – клиническая классификация

Т – первичная опухоль:
Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 – первичная опухоль не определяется,
Т1 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта,
Т2 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта,
Т3 – опухоль(и) конъюктивы свода, конъюктивы века и/или мясца,
Т4 – опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастаза.

pTNM – патогистологическая классификация

рТ – первичная опухоль:
рТх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли
рТ0 – первичная опухоль не определяется,
рТ1 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТ2 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТЗ – опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм,
рТ4 – опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

В настоящее время нет рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям.

Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75 %) и предсуществующих невусов (20 %) или бывает первичной (5 %). Меланома может локализоваться в любом отделе конъюнктивы, но чаще (до 70 %) – на конъюнктиве глазного яблока. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться. Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные "дорожки" или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. У половины больных меланома прорастает в роговицу.

Симптомы Меланомы конъюнктивы

Меланома конъюнктивычаще возникает в бульбарной конъюнктиве или в области лимба. Характеризуется экзофитным ростом с четкими границами, бугристой или гладкой поверхностью (иногда с изъязвлением) и выраженной сосудистой реакцией в окружающих тканях. Цвет опухоли темный. При развитии меланомы на фоне предракового меланоза выявляются множественные темные опухолевые узлы на пигментированном фоне. По мере роста опухоль прорастает в роговицу, склеру, орбиту. Склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Диагностика Меланомы конъюнктивы

Диагностика меланомы конъюнктивыснована на данных осмотра, транслюминесценции, УЗИ, радиофосфорной диагностики. Инцизионная биопсия возможна для уточнения диагноза опухоли, если в последующем выполняется энуклеация глазного яблока или экзентерация орбиты.

Лечение Меланомы конъюнктивы

Стандартным хирургическим вмешательством является энуклеация пораженного опухолью глазного яблока. При меланоме диаметром 8-10 мм возможна ее локальная эксцизия. Результаты органосохраняющего лечения улучшаются при проведении пред- или послеоперационной лучевой терапии с использованием аппликационной лучевой терапии. Прорастание опухоли в орбиту является показанием к экзентерации орбиты. Лимфаденэктомию выполняют только при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.

Меланома конъюнктивы глаза

Меланома конъюнктивы развивается на поверхности глаза. Эта злокачественная опухоль является гораздо более редким заболеванием, чем увеальная меланома, и составляет лишь около 2% до 3% от всех случаев рака глаз.

Заболевание начинается как коричневое пятно с видимым ростом, без боли или с болью в глазах. Меланома конъюнктивы имеет тенденцию развиваться у людей в возрасте 50-60 лет, и редко у людей в возрасте до 20 лет.

Опухоль обычно возникает из поражений пигментов конъюнктивы, называемых первичный приобретенный меланоз конъюнктивы.

Конъюнктива глаза является прозрачной слизистой оболочкой, покрывающей склеру и выстилающей внутреннюю часть века. Конъюнктива производит слизь и слезы.

Иногда, меланома может развиваться из невуса конъюнктивы, а иногда и без какого-либо пигмента. Из-за опасности развития меланомы конъюнктивы, любые новые пигментные пятна конъюнктивы у взрослых должны подвергнуться биопсии, или быть полностью удалены.

Если диагноз меланомы подтверждается при гистологическом исследовании, необходимо удалить меланому и выполнить криотерапию (замораживание) в районе, где меланома была удалена.

В случае обнаружения у пациента приобретенного меланоза (PAM) конъюнктивы, есть риск развития меланомы. В таком случае пациенту может быть предложена местная химиотерапия с использованием капель, которая дает очень хорошие результаты и предотвращает развитие меланомы.

Меланома конъюнктивы может распространиться и на другие части тела, но, как правило, в первую очередь, она распространяется в близлежащие лимфатические узлы – за ушами и около нижней челюсти.

Мониторинг пациентов с меланомой конъюнктивы дает возможность отслеживать потенциал роста этих желез, и, если они растут следует выполнить биопсию лифатического узла).

Задать вопрос врачу или записаться на консультацию Вы можете по номеру+972 54-803-4532,email:[email protected]или заполнив контактную форму

Мы ответим Вам в кратчайшие сроки и будем рады помочь.

С уважением,
Команда ResultMed

Resultmed – это:

  • ♦ Сотрудничество с всемирно известными врачами Израиля и крупными клиниками.
  • ♦ Доступ к прогрессивным медицинским технологиям.
  • ♦ Быстрая качественная организация консультаций, диагностики и лечения, в плановом и срочном порядке.
  • ♦ Сопровождение и перевод.

Уважаемые друзья,

ResultMed предоставляет услуги по организации диагностики и лечения дляиностранных пациентов в Израиле.Мы не сотрудничаем с израильскими больничными кассами (Макаби, Клалит, Меухедет, Леумит и другими).

Меланома конъюнктивы

  • Что такое Меланома конъюнктивы
  • Патогенез (что происходит?) во время Меланомы конъюнктивы
  • Симптомы Меланомы конъюнктивы
  • Диагностика Меланомы конъюнктивы
  • Лечение Меланомы конъюнктивы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Меланома конъюнктивы

Что такое Меланома конъюнктивы

Меланома конъюнктивыразвивается, как правило, из пигментных невусов и меланоза. Однако может возникать и de novo. Возрастной диапазон болеющих широк – 20-60 лет. Несколько чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте. Меланома конъюнктивы составляет всего 1,6 % от всех некожных форм меланом. Болеют в основном пожилые люди в возрасте старше 60 лет, хотя и у детей это новообразование встречается. Пик заболеваемости составляет 55,6 лет.

Патогенез (что происходит?) во время Меланомы конъюнктивы

Международная классификация меланомы конъюнктивы по системе TNM

TNM – клиническая классификация

Т – первичная опухоль:
Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 – первичная опухоль не определяется,
Т1 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта,
Т2 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта,
Т3 – опухоль(и) конъюктивы свода, конъюктивы века и/или мясца,
Т4 – опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастаза.

pTNM – патогистологическая классификация

рТ – первичная опухоль:
рТх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли
рТ0 – первичная опухоль не определяется,
рТ1 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТ2 – опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТЗ – опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм,
рТ4 – опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

В настоящее время нет рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям.

Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75 %) и предсуществующих невусов (20 %) или бывает первичной (5 %). Меланома может локализоваться в любом отделе конъюнктивы, но чаще (до 70 %) – на конъюнктиве глазного яблока. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться. Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные "дорожки" или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. У половины больных меланома прорастает в роговицу.

Симптомы Меланомы конъюнктивы

Меланома конъюнктивычаще возникает в бульбарной конъюнктиве или в области лимба. Характеризуется экзофитным ростом с четкими границами, бугристой или гладкой поверхностью (иногда с изъязвлением) и выраженной сосудистой реакцией в окружающих тканях. Цвет опухоли темный. При развитии меланомы на фоне предракового меланоза выявляются множественные темные опухолевые узлы на пигментированном фоне. По мере роста опухоль прорастает в роговицу, склеру, орбиту. Склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Диагностика Меланомы конъюнктивы

Диагностика меланомы конъюнктивыснована на данных осмотра, транслюминесценции, УЗИ, радиофосфорной диагностики. Инцизионная биопсия возможна для уточнения диагноза опухоли, если в последующем выполняется энуклеация глазного яблока или экзентерация орбиты.

Лечение Меланомы конъюнктивы

Стандартным хирургическим вмешательством является энуклеация пораженного опухолью глазного яблока. При меланоме диаметром 8-10 мм возможна ее локальная эксцизия. Результаты органосохраняющего лечения улучшаются при проведении пред- или послеоперационной лучевой терапии с использованием аппликационной лучевой терапии. Прорастание опухоли в орбиту является показанием к экзентерации орбиты. Лимфаденэктомию выполняют только при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.

dr.Mirokov

Комментарий читателя: