Злокачественное новообразование сосудистой оболочки

Рубрика МКБ-10: C69.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Меланома сосудистой оболочки

Меланома увеальная составляет 5% всей патологии органа зрения. Частота её растёт. В США за последние годы выявление меланомы хориоидеи по обращению увеличилось с 5,3 до 10,9 на 1 млн населения. В России этот показатель колеблется от 8 до 13,3 на 1 млн населения. Частота заболеваемости увеличивается с каждой декадой жизни, и после 70 лет ежегодно регистрируют 50 новых случаев опухоли на 1 млн населения.

Морфологически выделяют веретеноклеточную и эпителиоидную меланому. Смешанная меланома занимает промежуточное место, прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток.

Этиология и патогенез [ править ]

Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. В редких случаях можно говорить о генетической предрасположенности: семейные формы меланомы составляют 0,37%.

В генезе меланомы возможны три механизма развития: de novo (чаще), на фоне предшествующего невуса хориоидеи и существующего окулодермального меланоза.

Клинические проявления [ править ]

Чаще опухоль локализуется за экватором, растёт одиночным узлом. В начальной стадии представлена небольшим (не более 4-5 диаметров диска) округлой формы очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета; на поверхности и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки. Возможна очаговая пролиферация ПЭС. Поля оранжевого пигмента на поверхности меланом обусловлены отложением зёрен липофусцина на уровне ПЭС. В опухоли развивается хаотичная сеть новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки над опухолью уплощаются, при толщине опухоли более 6 мм исчезает их параллакс. При больших меланомах возможен разрыв сетчатки, и гладкая, блестящая поверхность опухоли проминирует в СТ, в котором становятся видимыми комплексы опухолевых клеток или дисперсия пигмента.

Злокачественное новообразование сосудистой оболочки: Диагностика [ править ]

Диагноз меланомы хориоидеи остаётся сложным, процент клинически нераспознанных, но доказанных гистологически случаев колеблется от 3,6 до 12%.

Более половины больных жалуются на ухудшение зрения.

• Определение центрального и периферического зрения.

• Прямая и непрямая офтальмоскопия.

• КТ и МРТ исследование.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференцируют с другими опухолями, опухолеподобными заболеваниями, регматогенной отслойкой сетчатки.

Злокачественное новообразование сосудистой оболочки: Лечение [ править ]

Энуклеация, брахитерапия, транспупиллярная термотерапия.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Показания к консультации других специалистов

Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от вида лечения. После энуклеации – 2 нед. После локального разрушения период нетрудоспособности затягивается на 2-3 мес.

Дальнейшее ведениеОбязательно динамическое наблюдение офтальмолога, онколога.

Информация для пациента

Не рекомендована работа в горячих цехах, длительное пребывание на солнце.

Зависит от гистологического типа опухоли, её размеров, локализации. Принято считать, что 40% больных погибают в течение 10 лет с момента постановки диагноза в результате гематогенного метастазирования в печень, лёгкие.

Новообразование хориоидеи глаза

Опухоли хориоидеи – патологии, которые включают в себя образования доброкачественной и злокачественной природы в области сосудистой оболочки глаза.

Клиническое проявление новообразования хориоидеи глаза начинается только тогда, когда его размеры становятся внушительными, что, собственно, и приводит к ухудшению зрительной функции. Диагностировать развитие заболевания на ранней стадии можно только во время планового медицинского осмотра.

Диагностика недуга базируется на стандартном офтальмологическом осмотре больного профильным врачом и проведении необходимых лабораторно-инструментальных мероприятий.

Четких ограничений касательно возраста и пола данное заболевание не имеет. Однако отмечается, что риск развития этой болезни возрастает после 60 лет. Исключение составляет такой подвид патологического процесса, как гемангиома хориоидеи глаза. В этом случае патология встречается в возрастеот 10 до 60 лет.

Программа лечения будет зависеть от формы патологического процесса и общих клинических показателей. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра (МКБ-10) образования этой этиологии обозначаются кодом D31-36.

Этиология

Прежде всего, следует обозначить, в какой именно области начинается развитие болезни. Хориоидея – это сосудистая оболочка глаза, которая обеспечивает корректное функционирование сетчатки и не только.

В целом, функции хориоидеи заключаются в следующем:

  • восстанавливает постоянно распадающиеся зрительные вещества;
  • снабжает кислородом и другими питательными веществами фоторецепторы;
  • как было указано выше, питает сетчатку.

Другими словами, данная составляющая глаза отвечает за качество работы зрительного аппарата, поэтому любая патология в этой области может привести к тому, что качество зрения существенно снизиться или человек вовсе ослепнет.

Что касается этиологической картины данной группы патологических процессов, то она состоит из таких факторов:

  1. генетическая предрасположенность — в медицине описаны случаи, когда развитие такого заболевания имело семейные масштабы.
  2. дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста.
  3. окулодермальный меланоз.
  4. нарушение пигментного обмена.
  5. малигнизация прогрессирующего невуса.
  6. длительный контакт с ультрафиолетовыми лучами, что приводит к ожогам глаз.
  7. фенотип – установлено, что заболевания данной группы чаще всего встречаются у людей с голубыми глазами, светлыми волосами и светлой кожей.

В более редких случаях установить природу этого патологического процесса не представляется возможным.Лицам, у которых есть предрасположенность к такого рода заболеваниям, следует систематически на регулярной основе проходить медицинский осмотр уофтальмологадля раннего диагностирования развития патологического процесса.

Классификация

По природе образования выделяют:

Заболевание диагностируется по двум типам:

Пигментные типы опухолей, в свою очередь, могут быть двух типов:

  • прогрессирующие;
  • стационарные.

Кроме этого, присутствует общая классификация данной группы патологических процессов, которая подразумевает их разделение на такие виды:

  1. невус хориоидеи глаза.
  2. гемангиома хориоидеи.
  3. увеальная меланома.

В свою очередь гемангиома разделяется на два подвида:

Каждая из форм имеет свое характерное клиническое течение.

Симптоматика

В данном случае общей клинической картины как таковой нет. Более того — длительное время заболевание может протекать бессимптомно, что и приводит к запоздалому лечению.

Невус хориоидеи глаза характеризуется следующей клинической картиной:

  1. чаще всего патология носит врожденный характер и проявляется толькопосле 30 лет.
  2. локализуется в задней части глазного яблока.
  3. возможно бинокулярное поражение органов зрения.
  4. крайне редко приводит к существенному ухудшению зрения.
  5. в большинстве случаев протекает длительное время бессимптомно.

Увеальная меланома может характеризоваться следующим образом:

  • начальное развитие патологического процесса практически всегда бессимптомное;
  • возможно утолщение сосудистой стенки глаза;
  • разрыв внутренней оболочки глаза;
  • снижение качества зрительной функции;
  • периодическое появление «черной занавеси» перед глазами;
  • периодические вспышки света, что не обусловлено внешними факторами воздействия.

Ввиду того, что данный вид патологии также длительное время может протекать без внешних признаков, своевременная диагностика присутствует крайне редко.

Наиболее ярко выраженной клинической картиной характеризуется гемангиома. В данном случае присутствуют следующие признаки:

  1. стремительное развитие клинической картины, что приводит к расслоению сетчатки глаза.
  2. снижение качества зрения.
  3. образование на поверхности глазного яблока черного узла с четко очерченными краями.
  4. часто осложняется синдромом Стерджа-Вебера.

Именно такая форма заболевания часто приводит к серьезным осложнениям, наиболее вероятное из которых перипапиллярная атрофия хориоидеи. Установить точно, какая именно форма опухоли хориоидеи имеет место, может только врач путем проведения всех необходимых в данном случае диагностических мероприятий.

Диагностика

В первую очередь следует обращаться за консультацией к офтальмологу, однако не исключается, что дополнительно может понадобиться и обследование уонколога, так как исключить риск малигнизации можно только после гистологического анализа новообразования.

В первую очередь проводиться визуальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет максимально полную клиническую картину, характер и интенсивность ее проявления, личный и семейный анамнез. Следующим этапом в определении диагноза является проведение таких диагностических мероприятий:

  • визометрия;
  • офтальмоскопия;
  • биомикроскопия;
  • биопсия;
  • флуоресцентная ангиография;
  • оптическая когерентная томография;
  • ультразвуковое исследование в В-режиме;
  • офтальмоскопия с использование цветных фильтров.

Стандартные лабораторные анализы в этом случае назначаются только при крайней необходимости, так как сами по себе не представляют диагностической ценности в постановлении точного диагноза.

Лечение

Терапевтическая тактика будет зависеть от формы и степени прогрессирования патологического процесса. В том случае, если размеры опухоли не выходят за пределы изначального очага локализации, проводиться контактная лучевая терапия. Особенность такого способа лечения в том, что ощутимая доза лучевого воздействия оказывается на само новообразование, но близлежащие ткани при этом не вовлекаются в процесс, следовательно, дополнительная травматизация отсутствует.

В том случае, если диагностируется прогрессирующий невус, то проводится лазерная коагуляция опухоли. Когда речь идет об увеальной меланоме, показано проведение энуклеации глаза.

Показанием ксрочному хирургическому вмешательствуявляется диагностирование гемангиомы, так как присутствует высокий риск развития серьезных осложнений, не исключается и необратимая потеря зрения.

В целом при устранении такого рода патологических процессов могут использовать следующие методики:

  1. брахитерапия.
  2. криотерапия.
  3. фотодинамическая терапия.
  4. транспупиллярная диод-лазерная термотерапия.
  5. лазерокоагуляция.

Об использовании средств народной медицины в этом случае не может быть и речи. При первых же симптомах нужно срочно обращаться за медицинской помощью.

В постоперационный период врач может назначать специальные глазные капли, антисептические препараты для снятия неприятных ощущений вызванных врачебным вмешательством.

В целом если обратиться за квалифицированной медицинской помощью своевременно и начать правильное лечение, то прогноз благоприятный, осложнений, как и рецидива недуга, можно избежать.

Профилактика

Относительно врожденной формы патологического процесса нет специфических методов профилактики. В данном случае целесообразным является систематическое прохождение профилактического осмотра у офтальмолога для своевременного диагностирования недуга.

Определение

Метастазы в хориоидею являются самыми частыми внутриглазными злокачественными новообразованиями, они выявляются офтальмоскопически почти у 1% пациентов с системными злокачественными опухолями и чаще всего происходят из рака лёгких или молочной железы. Клинически метастазы проявляются как беспигментные, невысокие, округлые или овальные хориоидальные образования кзади от экватора. Метастазы хориоидеи обычно односторонние, но могут быть мультифокальными и двусторонними. Это первое проявление метастазирующей злокачественной опухоли почти у 1/3 онкологических пациентов.

Эпидемиология и этиология

Совокупная заболеваемость в течение жизни составляет от 1:400 до 1:1000 среди американцев. При аутопсии, у пациентов с системным злокачественным новообразованием микроскопические внутриглазные образования обнаруживают в 5-10%; из них у 10% есть клинически выявляемые опухоли. Увеличение заболеваемости, вероятно, связано с увеличением выживаемости пациентов с раковыми заболеваниями, лучшей выявляемостью и большей осведомлённостью населения об онкологических заболеваниях.

Самая распространённая первичная злокачественная опухоль — рак молочной железы у женщин и рак лёгких у мужчин. У пациентов с неизвестным первичным очагом во время установления диагноза системное обследование приводит к обнаружению рака лёгких у 1/3 всех пациентов и рака молочной железы у 1/10 пациенток. Другие известные первичные опухоли, кроме рака молочной железы и лёгких, составляют менее 10% всех случаев метастазов в хориоидею. Однако у половины пациентов первичный очаг так и не обнаруживают.

Среди первичных опухолей преобладают карциномы, реже встречаются саркомы. Распространение происходит гематогенным путём. Цитологические признаки соответствуют первичной опухоли.

Анамнез

80% пациентов предъявляют жалобы на затуманивание зрения (обычно безболезненное). Другие симптомы -плавающие помутнения перед глазами и дефекты полей зрения, а также боль в глазу (от 5 до 15%). У 65-75% пациентов в анамнезе есть злокачественное образование.

Важные клинические признаки

Опухоль выглядит как округлое или овальное бляшковидное минимально приподнятое хориоидальное образование, вариабельное по цвету. Приблизительно в 2/3 случаев опухоль одиночная и односторонняя. Метастазы из молочной железы и лёгких, как правило, бледно-жёлтого цвета, тогда как метастазы из кожной меланомы тёмно-серые или коричневые (рис 7-11, А, Б). Другие опухоли с характерным цветом: метастазирующая почечно-клеточная карцинома и рак щитовидной железы (обычно оранжево-красного цвета) и метастазирующие карциноидные опухоли (обычно розового или жёлто-оранжевого цвета). Как правило, опухоль локализована кзади от экватора (более 90% случаев): приблизительно в 10% она расположена преимущественно в макулярной области. Рост опухоли может привести к отёку диска зрительного нерва и серозной отслойке сетчатки.


Рис. 7-11. А. Метастазы в хориоидею. Метастазирующий рак лёгких проявляется в виде беспигментного хориоидального очага (стрелка) кверху от диска. Большинство метастазов в хориоидею развиваются кзади от экватора. Они могут быть одиночными или мулыифокальными. (Опубликовано с разрешения Drs Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Рис. 7-11, Б. Хориоидальные метастазы в радужную оболочку. Метастазирующий рак молочной железы в начальной стадии проявляется в виде беспигментного образования радужной оболочки.

Сопутствующие клинические признаки

• Сдвиг рефракции в сторону гиперметропии.

Дифференциальная диагностика

• Амеланотическая меланома хориоидеи.

• Отграниченная гемангиома хориоидеи.

• Центральная серозная хориоретинопатия.

Диагностика

При флюоресцентной ангиографии метастазов карциномы в хориоидею видны ранняя гипофлюоресценция образования с относительно редкими внутренними сосудами и диффузная гиперфлюоресценция опухоли на поздних стадиях исследования. Ангиография с индоцианином зелёным позволяет выявить добавочные, небольшие опухоли хориоидеи.

Ультразвуковое исследование наиболее информативно при проминирующих образованиях; метастазы определяются как гиперэхогенные (светлые) образования с высокой внутренней отражающей способностью. Полезно также проведение тонкоигольной аспирационной биопсии, особенно у пациентов с опухолью неизвестного происхождения.

Прогноз

Большинство метастатических опухолей неуклонно прогрессируют и способны расти быстрее первичных опухолей хориоидеи. Без лечения развивающаяся пузыревидная отслойка сетчатки может привести к слепоте и вторичной закрытоугольной глаукоме.

Отёк диска зрительного нерва вызывает выраженную и часто необратимую потерю зрения. Факторы, влияющие на сохранение зрения и структур глаза, включают количество и размер опухолей, близость к диску зрительного нерва и к центральной ямке, а также чувствительность к лечению.

Выживаемость зависит от эффективности лечения и перехода системного заболевания в стадию ремиссии. Пациенты с метастазами в хориоидею из молочной железы живут дольше, чем пациенты с метастазами из других органов.

Лечение

Глазное.Метастазы в хориоидею часто лечат с использованием наружной лучевой терапии, химиотерапии, гормональной терапии или их комбинации. Одиночные, более мелкие опухоли можно эффективно лечить брахитерапией.

Системное.Пациенты с системным заболеванием должны быть направлены к врачу-онкологу. Ведение пациентов с известной первичной экстраокулярной злокачественной опухолью требует определения стадии в соответствии с первичной опухолью. Пациенты, у которых первичный очаг при постановке диагноза неизвестен, проходят всесторонне обследование (с акцентированием внимания на молочную железу и лимфатические узлы), им проводят маммографию, рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию груди и брюшной полости, сканирование костей.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ХОРИОИДЕИ

1. Меланомы. По степени злокачественности эти опухоли занимают первое место. Своей структурой они отличаются от других опухолей хориоидеи. Характерным в гистологической картине меланомы наряду с другими признаками является, прежде всего, альвеолярность ее строения. Степень злокачественности среди истинных меланом в глазу неодинакова и частота их в различных отделах глаза различна – в хориои-дее количество их более значительно, в цилиарном теле их гораздо меньше, а в радужной оболочке – почти нет.

Новообразования хориоидеи могут возникать в любом месте: на периферии, в центре, вокруг диска зрительного нерва. В зависимости от локализации меланобластом в той или иной мере нарушается зрительная функция. Если новообразование располагается на периферии, центральное зрение может долго полностью сохраняться.

При офтальмоскопии видно, что сетчатая оболочка приподнята, плотно покрывает темное новообразование, растущее из хориоидеи. Сосуды сетчатой оболочки на границах опухоли поднимаются на опухоль и делают в этом месте перегиб. На гистологическом срезе видно пигментированное новообразование, состоящее из массы клеток, растущих из ткани хо-риоидеи.

В дальнейшем сетчатая оболочка над опухолью может отслоиться, и тогда она теряет свой типичный вид, что может затруднять диагноз. При опухолях значительных размеров или при ее расположении возле путей венозного оттока (устья вор-тикозной вены) может увеличиваться внутриглазное давление. Новообразование может прорастать через склеру вдоль сосудов и проникать в орбиту и дать метастазы в отдаленные органы.

Диагноз, как правило, не представляет трудности. При малой опухоли и большой отслойке сетчатки могут быть затруднения. Для уточнения диагноза применяют метод диафано-скопии – просвечивание через склеру. Метод заключается в том, что после анестезии глаза (введение 0,5 %-ного раствора дикаина 2–3 раза) со стороны, где предполагается расположение новообразования, к склере приставляют диафаноскоп, наконечник которого – узкий конус, через который и проходит пучок света. При этом наблюдают за свечением зрачка. Если свет, пройдя склеру, не встречает препятствий в виде клеточной массы новообразования, то он освещает полость глаза и зрачок светится красным светом.

Если наконечник диафаноскопа расположен над новообразованием, зрачок не светится или светится значительно слабее, что можно проверить сравнением, перемещая наконечник диафаноскопа на средний участок склеры, который не лежит над опухолью.

Лечение. Энуклеация глаза. Если обнаруживаются прорастания через склеру, то производится экзентерация орбиты с последующей рентгенотерапией. В хориоидею могут заноситься клетки новообразований из других органов при раке бронхов, грудной железы, простаты, гениталий.

Метастатические новообразования, как правило, располагаются вокруг диска зрительного нерва, они плоские, желтовато-белого цвета, не имеют резкого выбухания в стекловидное тело.

2. Астроцитомы представляют многообразный и частый вид нейроэктодермальных опухолей в центральной нервной системе с участием веретенообразных клеток. Различают два основных гистологических варианта астроцитом: фибриллярные, пучковые, протоплазматические астроцитомы головного и спинного мозга. К фибриллярным относятся опухоли с большим количеством глиальных волокон, бедных клетками. Располагаясь параллельно, они складываются в плотные пучки, напоминая войлок. Такого рода структуры наблюдаются отчетливо среди увеальных опухолей. Так называемая «вихревая» структура в хориоидальных опухолях представляет фибриллярные астроцитомы. Веретеноклеточные астроцитомы растут медленно и имеют более доброкачественный характер. Хориоидаль-ные опухоли обычно представляют собой веретеноклеточные меланомы. Состояние и характер кровоснабжения опухоли играют важную роль в клиническом течении опухолевого заболевания. В глазных увеальных опухолях сосуды больше частью тонкостенные, легко ранимые. Астроцитомы наиболее часто встречаются среди хориоидальных опухолей и возникают у людей молодого возраста (20–30 лет).

3. Невриномы – опухоли, генетически связанные с оболочками периферических нервных волокон. Эти опухоли встречаются и среди внутриглазных хориоидальных опухолей и их можно причислить к производным из стволов цилиарных нервов.

4. Медуллобластомы имеют сходство с невриномами и образование их связано с теми эмбриональными клеточными формами, которые произошли из медуллярного эпителия. Характерной особенностью этих опухолей в хориоидее является огромное нагромождение клеточных масс. В них отсутствует какая-либо волокнистая структура, и клетки обычно собраны в своеобразные колонарные и розеточные формирования, в которых клеточные элементы сильно разрежены. Подобные опухоли внутри глаза встречаются не часто, как в хориоидее, так и в цилиарном теле. Течение этих опухолей может быть как злокачественным, так и доброкачественным и длительным (7– 10 лет состояние больных остается хорошим).

5. Медуллоэпителиомы – нейроэпителиомы – опухоли хориоидеи, наиболее незрелые. Внешний вид этой опухоли: ярко-белое образование значительных размеров без малейших признаков пигмента. Но бывают и такие опухоли, в которых часть опухоли беспигментна, а другая часть – густо пигментирована. Подобные опухоли встречаются нечасто и имеют доброкачественное течение.

6. Эпителиальные опухоли первого и второго типа. Этот вид опухолей относится большей частью к густо пигментированным. Он довольно многочислен среди опухолей сосудистого тракта глаза, чаще всего встречается среди опухолей цилиарно-го тела, а затем хориоидеи и радужной оболочки. Из этой группы опухолей выделяют два типа. Наиболее частый тип (первая группа) характеризуется следующим образом: среди густо пигментной ткани опухоли, в которой межуточная субстанция отсутствует, выступают лишь ядра, типичные для эпителиальных клеток. Их раньше относили к круглокисточным саркомам.

Вторая группа эпителиальных опухолей отличается тем, что ее клетки более крупных размеров, с прозрачной цитоплазмой. Кроме того, в опухолях этой группы возникают явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет. Следствием дистрофии является частый некроз, наступающий в опухолях второй группы. Подобная дистрофия не имеет места в эпителиальных опухолях первой группы. Кроме того, в эпителиальных опухолях этих двух групп имеются отличия – пигмент, связанный с эпителиальными структурами, придает ткани густое черное окрашивание. Пигмент имеет почти черный цвет.

7. Плоские или диффузные опухоли, которые растут с образованием узла. Основные свойства данных новообразований заключаются в том, что они растут только по плоскости, не образуя выступающего в полость узла, и имеют вид лишь небольшого утолщения соответствующей части увеального тракта в противоположность остальным опухолям сосудистого тракта глаза.

Второй очень важной особенностью подобных опухолей является склонность к прорастанию их сквозь склеру, прорастание сопровождается распадом прилежащей ткани склеры. Подобные опухоли чаще всего наблюдаются в цилиарном теле, они сопровождаются образованием большого черного узла.

В клинике он не имеет вида обычного опухолевого узла, а в результате расплавления склеры представляет иногда истонченное выступающее образование, вследствие чего редко диагностируется как опухоль, чаще ставят диагноз стафиломы. Другой особенностью плоских новообразований, как уже отмечалось, является из резкая пигментация, придающая угольно-черный цвет опухоли со всеми морфологическими и физиологическими свойствами, характерными эпителиальным структурам второго типа, из которых состоят данные опухоли.

Плоское состояние данных опухолей зависит от нежизнеспособности, дегенерации и распада основного узла опухоли, обусловленного особыми свойствами данной опухоли.

8. Доброкачественные опухоли хориоидеи. К таким опухолям по морфологическим признакам относят гемангиому хориоидеи, поскольку она не ведет к метастазированию. С клинической стороны для данного заболевания характерно наличие нерезко возвышающегося, плоского образования красного цвета, чаще в задних частях хориоидеи, иногда рядом с соском зрительного нерва, который остается интактным.

Клинически гемангиома диагностируется очень редко и может быть принята за метастатическую опухоль, которая имеет также плоский вид, или же истинную хориоидальную опухоль в начальной стадии до образования узла, или воспалительное заболевание.

Морфологически опухоль характеризуется новообразованием многочисленных расширенных венозных сосудов по типу кавернозной ангиомы, расположенных в тонкой сети межуточной ткани. Это заболевание сочетается с наличием других сосудистых аномалий, иногда в коже лица, мозге, вследствие чего причисляется к врожденным сосудистым порокам.

Осложнением гемангиом является вторичная глаукома типа простой глаукеомы. Вследствие обильного пропотевания из сосудов жидкости наступает отслойка сетчатки, гемофтальм, внутриглазное давление стойко повышается и поддается воздействию миотипов. Все эти явления в течение гемангиомы неминуемы, поэтому клинически эти опухоли скорее можно отнести к злокачественным.

Исходя из вышесказанного можно сказать, что из всех опухолей хориоидеи по злокачественности следует поставить ме-ланомы, в особенности локализующиеся в заднем отделе. Они гус-то пигменты, но иногда бывают и беспигментны. Считают, что последние еще более злокачественны. На втором месте стоят эпителиальные новообразования, довольно многочисленные среди опухолей хориоидеи, густо пигментированные и также злокачественные.

Юношеская меланома ( Меланоформный невус , Невус Шпица )

Юношеская меланома– это доброкачественное новообразование, вид смешанного невуса, появляющийся в первые годы жизни или в подростковом возрасте и протекающий бессимптомно. Представляет собой папулу розово-красного или желто-коричневого цвета с четкими границами и различной консистенцией. Располагается чаще на лице, реже на коже конечностей, на начальных этапах быстро растет, затем рост прекращается. Юношеская меланома диагностируется на основании результатов гистологического исследования, выявляющего характерные для образования признаки и исключающего более опасные для жизни опухоли. Лечение хирургическое, проводится иссечение невуса, обычно при помощи лазера.

МКБ-10

Общие сведения

Юношеская меланома не является опухолью. Еще в начале XX века она была названа так из-за клинической картины и морфологического строения, очень близкого к злокачественной меланоме. Однако в 1948 году американский патоморфолог Софи Шпиц определила невусную структуру образования, чем объясняется второе его название – невус Шпица (Спитца). Общий уровень заболеваемости составляет около 1,5 случаев на 100 000 человек все возрастных групп. Наблюдается в большинстве случаев у детей 3-15 лет. Реже встречается у подростков старшего возраста и взрослых, у 10% пациентов имеется с рождения.

Как и все виды комбинированных невусов, является доброкачественным образованием. Случаи малигнизации редки, однако в последние годы увеличивается число атипичных форм с нехарактерными морфологическими признаками и локализацией, чаще встречаются множественные невусы Шпица (1-2% от общего числа случаев). Атипичные новообразования с большей вероятностью могут перерождаться в меланому, что обеспечивает рост актуальности юношеской меланомы в педиатрии. Наряду с этим меняется и тактика лечения, которое становится более радикальным. Хирургические техники также совершенствуются.

Причины

Этиология образования неизвестна. Определенная роль отводится генетической предрасположенности, однако в семьях детей с юношеской меланомой нечасто выявляются случаи аналогичных опухолей и подобных образований. Предполагается также гормональное влияние, на что указывает возраст наиболее частого появления невуса (при рождении, в первые годы жизни либо в пубертате). В остальном происхождение меланомы остается неясным.

Патоморфология

Морфологически образование является смешанным невусом, состоящим чаще из веретеновидных клеток, реже из эпителиоидных. Иногда оба типа клеток встречаются одновременно. Невус может располагаться на границе с дермой либо интрадермально.

Для юношеской меланомы характерно веретеновидноклеточное строение, при этом клетки располагаются вертикальными рядами. Реже невус представлен эпителиоидными клетками, имеющими множество ядер с характерной локализацией вблизи клеточной мембраны, а не по центру. Сами клетки могут иметь лишь незначительную степень атипизма. Митотические процессы не наблюдаются, в отличие от злокачественных неоплазий, в которых отмечается активное деление клеток. При этом границы образования четко дифференцируются. При диаскопии юношеская меланома просвечивается точно так же, как и здоровые слои кожи.

Классификация

Выделяют 4 клинических варианта новообразования, которые различаются не только по морфологической структуре, но и по степени опасности злокачественного перерождения, которая к последнему типу становится максимальной:

  1. Малопигментированная опухольмягкоэластической консистенции розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии.
  2. Малопигментированная опухольплотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями).
  3. Пигментированное новообразованиес гладкой, реже – шелушащейся поверхностью.
  4. Множественные элементыкрасновато-коричневатого цвета на фоне пятен типа «кофе с молоком».

Симптомы юношеской меланомы

Образование появляется внезапно и начинает быстро расти. После достижения максимального размера (до 10 мм) рост прекращается. Типичная локализация – кожа головы и лица, реже встречается на конечностях. Юношеская меланома практически всегда является единичной, случаи множественных невусов составляют около 2%. Образование имеет мягкоэластическую или плотную консистенцию, цвет обычно розово-красный или желто-коричневый, реже наблюдаются более темные оттенки вплоть до темно-коричневого и даже черного. Юношеская меланома всегда гладкая, без оволосения, слегка выступает над поверхностью кожи, имеет четкие границы. При несоответствии перечисленным признакам необходимо уточнять диагноз и исключать малигнизацию.

Диагностика

Клиническая диагностика затруднена в связи с большим морфологическим сходством с меланомой и множеством других образований. Педиатр может заподозрить доброкачественную юношескую меланому на основании возраста ребенка, размеров неоплазии до 10 мм, четких границ и отсутствия изъязвления. Однако даже эти признаки не позволяют полностью исключить злокачественную меланому. Для этого необходимо проведение гистологического исследования с определением клеточного состава невуса, а также конкретных особенностей клеток.

Лечение юношеской меланомы

Специалисты продолжают дискутировать по вопросам терапии. С одной стороны, малигнизация происходит достаточно редко, поэтому необходимыми мерами могут считаться лишь регулярное наблюдение и гистологическое исследование. С другой стороны, современные методы хирургии позволяют легко избавиться от юношеской меланомы.

Рекомендуется удалять меланому до наступления пубертатного возраста, поскольку именно в этот период отмечается самый высокий процент озлокачествления образований. Операция проводится хирургическим лазером. Обязательными условиями являются широкое иссечение меланомы с отступом от измененной ткани на 10 мм с каждой стороны. В этом случае рецидивирования не происходит. Прогноз благоприятный.

Доброкачественные опухоли сосудистой оболочки

Протокол оказания медицинской помощи больным с доброкачественными опухолями сосудистой оболочки

Код МКБ – 10
D 31.3

Признаки и критерии диагностики
:

Невус (доброкачественная меланома хориоидеи)– имеет вид плоского пятна серо-аспидного цвета размером от ¼ до ¾ диаметра диска зрительного нерва с четкими или размытыми границами, округлой или овальной формы; сетчатка над новообразованием неизменена.

Меланоз
– различают диффузный или очаговый. Диффузный меланоз хориоидеи клинически сочетается с меланозом радужки, еписклеры, эммисариев – темное глазное дно, контрастирует диск зрительного нерва – светло-розового цвета, макула выглядит темнее по сравнению с нормой. Очаговый – врожденная аномальная пигментация на глазном дне в виде отдельных пятнистых образований, напоминает "кошачьи лапки".

Уровни оказания медицинской помощи:

Первый уровень – семейный врач
Второй уровень – офтальмолог поликлиники

Обследования:
1. Визометрия
2. Периметрия
3. Биомикроскопия
4. Офтальмоскопия
5. Гониоскопия
6. Эхография
7. Флуоресцентная ангиография
8. Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли (по показаниям)

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови
5. Hbs-антиген

Консультации специалистов по показаниям:

1. Терапевта
2. Педиатра

Характеристика лечебных мероприятий:

Невус (доброкачественная меланома хориоидеи) и меланоз требуют диспансерного наблюдения.

Требования к диетическим назначениям и ограничения:

Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Больные трудоспособны. Диспансерное наблюдение.

Меланома хориоидеи: формы, симптомы, лечение и прогноз

Бесплатная консультация по лечению в Москве. Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Меланома хориоидеи глаза— это злокачественная опухоль сосудистой оболочки, питающей сетчатку, поддерживающей давление и температуру глазного яблока. Это смертельно опасное новообразование, приводящее к потере зрения, а при распространении метастазов — к летальному исходу.

Изучение эпидемиологии заболевания может показать, что болеют чаще представители европеоидной расы, со светлой кожей и цветом глаз (зеленые, голубые, серые).

Актуальность проблемы в том, что меланома хориоидеи поражает трудоспособных женщин и мужчин с 30 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 50 лет. Несмотря на то, что медицина в России и во всем мире постоянно совершенствует методы борьбы с онконедугом, его последствия нередко приводят к инвалидизации пациента. У детей, подростков, молодых девушек и юношей патология встречается редко.

В этиологии главную роль играет воздействие ультрафиолетового облучения на организм, другим фактором является наследственность, мутации генов, передающиеся по наследству. Не исключается влияние психосоматики.

Меланома хориоидеи глаза излечима, шанс выжить есть, но прогноз зависит от распространенности, сроков обращения к врачу, динамики и скорости протекания.

Если не терять времени и обратиться за медицинской помощью, то при операбельной опухоли выживаемость 80–87 %. При агрессивных эпилоидно-клеточных образованиях смертность 48–50 %.

Если не лечить меланому хориоидеи глаза, то запущенный, неоперабельный онкопроцесс приводит к смерти онкобольного в течение 6–12 месяцев.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Виды меланомы хориоидеи глаза

Классифицируются меланомы хориоидеи глаза по разным признакам: особенностям роста, цитологии клеток. Используется международная классификация по TNM.

Так, различают две формы меланомы глаза:

  • • Узловая — этот тип встречается чаще, характеризуется экзофитным ростом в полость глазницы, сначала напоминает купол или гриб с четкими краями, затем, вследствие отслойки хориоидеи, границы сглаживаются или происходит прорыв по направлению к стекловидному телу. Цвет от черного, коричневого до светло-розового. Чем светлее, тем более агрессивна разновидность.
  • • Плоскостная. Растет в толще хориоидеи, представляет уплощенное онкообразование, как бы выстилающее глазницу изнутри. Быстро прогрессирует и прорастает в окружающие структуры.

По цитологической картине выделяют виды:

  • • эпителоидная;
  • • веретеноклеточная;
  • • фасцикулярная;
  • • смешанная.

Меланома хориоидеи глаза, симптомы и признаки с фото

При меланоме хориоидеи глаза начало заболевания протекает без характерных особенностей и боли. Такое бессимптомное течение на ранних этапах и отсутствие начальных первичных признаков — предвестников, затрудняет своевременное выявление. Ощущение жжения, зуда, внешние изменения склер появляются только при инфицировании глаза.

При офтальмоскопии можно обнаружить на глазном дне явные видимые изменения — шишка, напоминающая гриб, пятно (темное, светлое или неравномерной окраски). Его цвет соотносится с агрессивностью меланомы.

Самые первые жалобы больного:

  • • размытость зрения;
  • • плавающие помутнения;
  • • яркие вспышки перед глазами;
  • • дефекты поля зрения;
  • • изменение формы зрачка.

Глаз не болит, но при повышении внутриглазного давления появляется болезненность. При прорастании в глазницу внутриглазное давление снижается, а симптоматика частично исчезает.

К поздним проявлениям относятся:

  • • симптомы со стороны пораженных метастазами органов (печень, легкие, головной мозг, кишечник);
  • • болевой синдром;
  • • истощение, слабость, резкое снижение веса;
  • • интоксикация и раковый распад, которые выражаются частым пульсом, ослабленным дыханием, невысокой температурой.

Причины меланомы хориоидеи глаза

Основные причины возникновения меланомы хориоидеи глаза — мутации ДНК в пигментных клетках глаза, вызывающие неконтролируемый рост опухоли. Причиной мутаций становится излишняя инсоляция и воздействие на кожу и глаза ультрафиолетового излучения (УФИ).

Способствующие факторы:

  • • солнечные ожоги в детстве: меланома хориоидеи долго развивается (проявления обнаруживаются через 10–15 лет);
  • • инсоляция, загар, посещение солярия;
  • • возраст — опухоль хориоидеи глаза чаще бывает обнаружена у пожилых людей;
  • • фенотип — светлокожие люди с голубыми, зелеными глазами болеют чаще;
  • • переезд человека с предрасположенностью в страны, где активность солнечного облучения выше, в том числе регулярные туристические поездки, могут запускать онкологический процесс;
  • • наследственные заболевания, например, врожденный окулодермальный меланоцитоз (невус Ота), кариотипические повреждения шестой хромосомы;
  • • родинки на теле и коже;
  • • меланома в анамнезе, когда образуется вторичный очаг;
  • • особенности профессии, например, сварщик, или длительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков.

Конечно, онкопатология не заразна: нет возбудителя болезни, как при папилломатозе, вызванном вирусом папилломы человека. Меланомой нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но хронические инфекции, сниженный иммунный статус способны провоцировать развитие онкологии. Женский фактор, а именно гормональные перестройки в период полового созревания, беременности, климакса, тоже немаловажен.

Стадии меланомы хориоидеи глаза

Определение стадийности требуется, чтобы выбрать тактику лечения меланомы хориоидеи глаза.

Различают следующие стадии:

  • • 0 — определить сложно из-за микроскопических размеров;
  • • 1 — у пациента нет особых жалоб, наблюдаются фотопсии, дефекты зрения;
  • • 2 — появляется боль, иногда воспаление, онкопроцесс не выходит за пределы глазного яблока;
  • • 3 — опухоль прорастает в соседние структуры, глазницу, есть поражение ближайших групп лимфатических узлов;
  • • 4 — онкообразование метастазирует в отдаленные органы.

На ранней, первой или второй стадии опухоль операбельна, а после операции наступают выздоровление или клиническая ремиссия. При третьей возможны рецидивы и необходимость в повторном оперативном вмешательстве. Четвертая, последняя степень онкологии неизлечима, продолжительность жизни сокращается до нескольких месяцев, но нужно продолжать бороться.

Диагностика меланомы хориоидеи глаза

Диагностирование при подозрении на меланому хориоидеи глаза проводится с целью:

  • • выявить новообразование;
  • • определить его характер (доброкачественное, злокачественное);
  • • получить описание (размер, локализация), фотографии;
  • • провести дифференциальную диагностику с похожими патологиями;
  • • поставить диагноз;
  • • внести все данные в историю болезни и выдать заключение.

Офтальмолог делает осмотр видимых поверхностей глаза, тесты, чтобы определить поля зрения, затем проводятся инструментальные обследования:

  • • офтальмоскопия, чтобы проверить изменения в передней камере и на глазном дне;
  • • УЗИ для обнаружения проблемы, выяснения толщины, распространенности;
  • • широкоугольная фотосъемка глазного дна — ее снимки проявляют опухоль;
  • • компьютерная, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-КТ;
  • • рентгенография, по снимкам которой можно определить прорастание опухоли.

При метастазировании назначают УЗИ брюшной полости, проводят обследование легких (аускультация, пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография), исследуют биохимические анализы крови. Подобная проверка помогает найти метастазы и назначить соответствующее лечение.

Лечение меланомы хориоидеи глаза

При меланоме хориоидеи глаза требуется хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Это самое эффективное средство против онкологии, которое предлагает хирургия.

Чтобы победить меланому хориоидеи глаза (избавиться от нее), используют разные методы:

  • • радиолучевая терапия с использованием кибер-ножа;
  • • брахитерапия;
  • • транспупиллярная термотерапия;
  • • фото или лазерная коагуляция;
  • • хирургическое удаление глаза (энуклеация).

Какой способ терапии применять, решается в каждом случае индивидуально. Многие из перечисленных методов не требуют общего обезболивания и проводятся в амбулаторных условиях.

  • После хирургического вмешательства или при наличии противопоказаний остановить, замедлить развитие опухоли глаза помогает лучевая терапия.
  • Помочь облегчить состояние больного при сильном болевом синдроме могут симптоматические, обезболивающие средства, препараты седативного действия, если принимать их регулярно.
  • Выздоровление возможно, но прогноз зависит от степени развития образования, возраста человека, времени обращения к онкологу.

Профилактика меланомы хориоидеи глаза

Как предотвратить возникновение меланомы хориоидеи глаза?

Рекомендации онкологов включают:

  • • избегать прямого воздействия солнечных лучей, не загорать с полудня до 3–5 часов дня;
  • • защищать кожу и глаза солнцезащитными кремами, очками;
  • • на производстве использовать средства защиты от УФИ.

Рекомендуется повышать общий иммунитет организма и исключить повреждающие факторы. Для этого следует:

  • • избавиться от вредных привычек (наркомания, алкоголь, курение);
  • • заниматься спортом — активный образ жизни способствует укреплению иммунитета;
  • • придерживаться режима (обязателен достаточный сон);
  • • наладить питание.

Продукты питания должны быть насыщены минеральными веществами, белками, витаминами и клетчаткой. Полезно включить в рацион говяжью печень, морепродукты, грецкие орехи, свежую зелень.

Меланома хориоидеи глаза: прогноз жизни, метастазы, первые признаки, лечение, брахитерапия

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись
на консультацию
круглосуточно

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз.

В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток.

Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  • Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  • Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.
  • В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

    Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

    Профилактика и диспансерное наблюдение

    Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

    Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

    Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей.

    Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев.

    Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

    Запись
    на консультацию
    круглосуточно

    Меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи– это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

    Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году.

    Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000.

    Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев.

    Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

    Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11.

    Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS.

    При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

    Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания.

    Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику.

    Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

    Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов.

    В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

    Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом.

    Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении.

    Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

    Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса.

    Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом.

    При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

    Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита.

    Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету.

    Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

    Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию.

    В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита.

    Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту.

    При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

    Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

    Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

    Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина.

    Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли.

    Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

    Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография.

    Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети.

    Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты.

    КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

    Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза.

    К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики.

    Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

    Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

    Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%.

    Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты.

    При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

    Меланома хориоидеи глаза: прогноз выживаемости, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

    Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм.

    Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи. В Юсуповской больнице диагностику меланомы сосудистой оболочки глаза проводят с помощью новейших методов исследования.

    Для обследования пациента офтальмологи исследуют новейшую аппаратуру ведущих мировых производителей.

    • В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:
    • Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;
    • Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
    • Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
    • Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.

    Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.

    Причины меланомы хориоидеи

    Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом.

    Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами.

    Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

    Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза.

    В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS.

    При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

    Появлению злокачественного новообразования органа зрения обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки. Реже меланома образуется на месте окулодермального меланоза или невуса хориоидеи. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, светлая кожа. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие опухолей хориоидеи учёными не доказано.

    Симптомы меланомы хориоидеи

    Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

    Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

    На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

    В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

    • Снижение остроты зрения;
    • Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
    • Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

    Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.

    Рост опухоли приводит к сдавливанию собственных вен новообразования или сосудов хориоидеи, которые расположены вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости. В последующем присоединяется экссудативный компонент на фоне некротических изменений, которые вызваны быстрым развитием патологического процесса.

    По мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки. Она в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка сочетается с клапанным разрывом. Наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают появление «мушек», чёрных точек или «пелены» перед глазами.

    При экваториальной локализации меланомы хориоидеи появляется синдром Ирвина-Гасса. В зоне новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита.

    В связи с повышенной проницаемостью сосудов происходит отёк макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на искаженность, размытость и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету.

    При синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения утром.

    Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

    • Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
    • Фотопсии;
    • Внезапное снижение остроты зрения.

    Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. Токсические вещества, которые выделяются при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспаления напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально наблюдается хориоидит.

    Он является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Воспалительные поражения структур глазного яблока офтальмологи выявляют при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. При некротических изменениях опухоли развивается эндофтальмит или панофтальмит.

    При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, покраснение и отёчность век.

    Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований, которые склонны к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в лёгких и печени. На терминальных стадиях их можно обнаружить во всех органах и тканях организма.

    Диагностика меланомы хориоидеи

    Диагностику меланомы хориоидеи офтальмологи Юсуповской больницы проводят с помощью следующих методов исследования:

    • Анализа жалоб пациента и сведений о развитии болезни;
    • Офтальмоскопии;
    • Биомикроофтальмоскопии;
    • Ультразвукового доплеровского цветного картирования;
    • Флуоресцентной ангиографии;
    • Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

    Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме.

    Методом офтальмоскопии определяют наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливают его размеры, характер роста и форма. Меланома хориоидеи часто покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента».

    Они являются отложением зёрен липофусцина. Появление данного диагностического критерия является свидетельством быстрого прогрессирование заболевания.

    Детальное изучение поверхностной структуры меланомы хориоидеи проводится методом биомикроофтальмоскопии. Цвет липофусцина зависит от природы и окраски новообразования. Розово-коричневый или коричневы цвет новообразования не исключает симптом «поля оранжевого пигмента».

    Офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для того чтобы их обнаружить на ранних этапах развития меланомы хориоидеи, офтальмологи Юсуповской больницы выполняют флуоресцентную ангиографию.

    Этот метод позволяет выявить первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При наличии опухоли большого размера сосуды выглядят короткими, толстыми, с выраженными деформациями структуры. Они склонны к образованию хаотической сети.

    При наличии сосудистых аномалий может развиться кровоизлияние в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза. Это также устанавливают при проведении офтальмоскопического исследования. С помощью ультразвукового допплеровского цветного картирования выявляют ретинотуморальные шунты.

    Компьютерную и магнитно-резонансную томографию делают в предоперационном периоде для того чтобы точно определит размер и локализацию неоплазии, выявить метастазов в другие ткани и органы.

    Лечение меланомы хориоидеи

    Офтальмологи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную тактику лечения меланомы хориоидеи. Она зависит от размера, локализации и распространённости опухолевого процесса.

    Применяют лучевую терапию, которая относится к органосохраняющим методикам, и выполняют оперативное вмешательство – энуклеацию глаза.

    К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте новообразования или большом размере узловой меланомы хориоидеи.

    Широко применяются альтернативные варианты лечения:

    • Брахитерапия глаза с диодлазерной термотерапией;
    • Эндовитреальное удаление новообразования;
    • Эндорезекцию меланомы;
    • Различные комбинированные методики.

    Эндорезекцию совместно с брахитерапией проводят даже при больших размерах злокачественного образования. Все виды оперативного вмешательства в Юсуповской больнице выполняются в соответствии с принципами абластики.

    Специфические меры профилактики меланомы хориоидеи отсутствуют.

    Сколько живут с меланомой хориоидеи? Прогнозы выживаемости и трудоспособности зависят от стадии онкологического процесса, размера и локализации новообразования.

    Смертность при диаметре опухоли до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Поэтому при появлении первых признаков нарушения зрительной функции немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы.

    Офтальмолог в удобное вам время проведёт осмотр. Для раннего выявления меланомы хориоидеи выполнит визометрию, тонометрию, офтальмоскопию и биомикроскопию. На начальной стадии заболевания пациенту можно сохранить орган зрения.

    При диффузном росте или большом диаметре узловой формы меланомы хориоидеи существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Если отсутствует возможность проведения органосберегающей операции, выполняют энуклеацию глазного яблока.

    Это оперативное вмешательство влечёт за собой инвалидизацию пациента.

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
    • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
    • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
    • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

    *Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

    Скачать прайс на услуги

    Меланома хориоидеи глаза: симптомы, причины, лечение

    Хориоидеей глазаназывается задний отдел его сосудистой оболочки, расположенный под склерой. Он подвержен различным заболеваниям, в том числе появлению в нем меланом. Меланомой хориоидеи глаза называется наиболее часто встречающаяся первичная опухоль, развивающаяся в большинстве случаев случайно, без каких-либо очевидных причин.

    Расскажем подробнее о том, что такое меланома хориоидеи, ее симптомах и причинах возникновения, каким образом происходит лечение, а также каков прогноз жизни после операции или других процедур удалению опухоли.

    Данный вид еще называют увеальным. Он считается одной из самых распространенных злокачественных опухолей этого органа, чаще всего случающейся у пожилых людей (50-70 лет). Среди молодежи или детей возможна, однако лишь в порядке исключения. Заболевание затрагивает в большинстве случаев только один глаз, двусторонняя меланома хориоидеи встречается крайне редко.

    Трудно определить причины, которые ведут к появлению опухоли сосудистой оболочки глаза. Есть несколько факторов, которые могут привести к развитию меланомы:

    • она может возникать как первичная опухоль, если на поверхности хориоидеи имелся невус;
    • чаще всего появлению такого вида меланомы подвержены белокожие люди со светлым (например, голубым) цветом глаз;
    • наследственная предрасположенность (мутации или аномалии в определенных генах).

    В отличие от многих других видов меланом, в данном случае негативное влияние ультрафиолетовых лучей не доказано.

    На начальном этапе диагностика почти невозможна, особенно если меланома хориоидеи находится за пределами места наибольшей остроты в сетчатке, так называемого желтого пятна. В основном же больные жалуются на:

    • резкое ухудшение зрения, а также снижение его остроты;
    • искажение видимых вещей;
    • неправильное восприятие формы, цвета, размера, пространственного расположения предметов и явлений;
    • размытость изображения или его розоватый оттенок;
    • «плавающие» помутнения, имеющие черный или красный цвет;
    • появление затемненных пятен или слепого участка (скотомы) в поле зрения.

    Если имеются основания полагать, что имеется какое-либо злокачественное новообразование, необходимо срочно обратиться к офтальмологу за консультацией. Врач собирает анамнез пациента, определяет состояние его глаз, назначает все необходимые лабораторные или инструментальные исследования для уточнения диагноза. Прежде всего, необходимо сделать общий и биохимический анализ крови, а также мочи.

    Методом офтальмоскопии определяют, есть ли какие-то патологические образования на поверхности сосудистой оболочки, уточняется их величина, характер и форма.

    При меланоме хориоидеи глаза также используют радиоизотопное исследование, УЗИ и диафаноскопию, когда новообразования просматривают при помощи узкого пучка света. Сама процедура проходит в очень затемненной комнате.

    Кроме того, важно вовремя провести диагностику при помощи компьютерной томографии или МРТ.

    Меланома хориоидеи глаза имеет узловую форму роста. На начальном этапе она имеет вид округлого очага сероватого оттенка или желто-коричневого цвета. На поверхности могут виднеться вкрапления оранжевого пигмента. Первый этап также характеризуется плотным прилеганием сетчатки к опухоли при полном отсутствии каких-либо складок.

    Границы меланомы отчетливо определяются. С течением времени может начаться постепенная отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль. Если меланома растет, то в ней начинают образовываться сосуды, а цвет становится более интенсивным.

    На поверхности появляются множественные кровоизлияния, что может свидетельствовать о ее быстром увеличении.

    Вторая стадия более продолжительна, чем первая. На ней появляются болезненные ощущения, повышается внутриглазное давление. Если боль внезапно исчезает, а давление снова приходит в норму, чаще всего это обозначает выход опухоли за пределы глазного яблока.

    Этим характеризуется переход к третьему этапу развития заболевания. На четвертой, или заключительной, стадии происходит выпячивание глазного яблока со смещением, а также нарушается его подвижность.

    Кроме того, возникают метастазы в отдаленных органах (печень, легкие, костная система).

    Увеличение меланомы хориоидеи может сопровождаться отслаиванием сетчатки, склеритом, эндофтальмитом, помутнением хрусталика и многими другими осложнениями.

    Специалисты различают два основных вида опухоли: узловой и плоскостной. Первый встречается чаще: он подразумевает появление злокачественных новообразований круглой формы (или в виде гриба) во внешних слоях хориоидеи. Цвет может быть черным или коричневым, порой немного розоватым, если мало пигмента.

    Плоскостная меланома напоминает по форме чашку и обычно выходит за пределы глазного яблока. Сосудистая оболочка утолщается, иногда даже может происходить врастание опухоли в зрительный нерв. При этом заболевание развивается достаточно медленно, оно долго не затрагивает непосредственно зрение. Первые жалобы обычно связаны с отеком сетчатки.

    Каких-либо специальных профилактических мер при меланоме глаза не предусмотрено. Все пациенты, у которых было выявлено это заболевание, должны стоять на диспансерном учете у офтальмолога.

    На протяжении долгого времени единственным методом лечения меланомы хориоидеи являлось удаление глазного яблока хирургом при сохранении мышц, его окружающих. Этот способ научно называется энуклеацией.

    Он до сих пор применяется, если увеальная опухоль имеет большой размер. Однако с конца прошлого века начинают использовать и другие методы, которые позволяют сохранить и сам глаз, и зрительные функции пациента.

    Среди них можно выделить:

    • криодеструкцию. Она проводится путем воздействия на опухоль при помощи критически низких температур. На данный момент ее проводят лишь как дополнительную процедуру;
    • лучевую терапию, а именно брахитерапию, при которой в пораженный орган тонкой иглой вводят капсулы с радиоактивным йодом. Ее несомненным плюсом является хорошая переносимость пациентами в пожилом возрасте, а также теми, у кого имеются сопутствующие заболевания. Также достоинством данной методики считается местное дозированное воздействие, при котором излучением не затрагиваются окружающие ткани и органы;
    • гипертермию – она проводится не слишком часто из-за высокой технической сложности, а также не слишком однозначных механизмов воздействия на меланому хориоидеи. При использовании данного метода тело пациента (или определенная его часть) нагревается, из-за чего происходит разрушение дефектных клеток;
    • лазеркоагуляцию. Этот способ считается одним из самых удобных, поскольку во время операции врач может визуально контролировать ее и длительность воздействия, по сути не происходит физического вмешательства, а сама процедура проходит амбулаторно. Однако она невозможна, если меланома проникла глубоко в ткани: величина проникновения лазера составляет до полутора милимметров.

    Разумеется, подобные варианты возможны лишь в тех случаях, когда сама опухоль имеет небольшие размеры и еще не распространила метастазы в другие органы и ткани. В таких случаях пользуются другими методами лечения меланомы.

    Если говорить о метастазировании, то оно происходит через кровь: обычно от этого страдают печень и легкие. Однако применение химиотерапии не считается оправданным, поскольку обычно не приносит положительных результатов.

    Многих пациентов интересует, прогноз жизни с меланомой хориоидеи. Это напрямую зависит от размеров и расположения опухоли. По статистике, например, хорошее зрение после брахитерапии сохраняется у трети больных, если не была задета центральная часть сетчатки.

    Общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет 90%, десятилетняя – 85%, 14-летняя – около 79%. Однако если опухоль прорастает за пределы глаза, прогноз не может быть благоприятным. В ситуациях, когда сам глаз сохранен, все зависит от расположения меланомы, а также ее размеров. Предметное зрение остается у половины пациентов, прошедших лечение.

    После прохождения лечения больные должны наблюдаться у врача-специалиста постоянно: сначала – раз в 3 месяца, затем – дважды в год.

    Один раз в 12 месяцев обязательно проводится рентгенография легких и УЗИ печени и иных органов брюшной полости, чтобы контролировать возможное распространение метастазов.

    Также следует соблюдать рекомендации лечащего врача: обычно должно быть ограничено пребывание на солнце, а также работа в высоких температурных условиях.

    Меланома хориоидеи глаз – серьезное заболевание, которое метастазирует гематогенным способом. Проявляется оно не сразу, лишь спустя некоторое время человек чувствует боль в глазах, у него снижается острота зрения, искажается восприятие предметов.

    При появлении схожих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к офтальмологу, чтобы тот провел всю нужную диагностику, назначил анализы и процедуры, а затем определился с планом лечения. Среди методов борьбы с меланомой хориоидеи выделяют лучевую терапию и, если болезнь запустить, проводят энуклеацию.

    Важно вовремя начать лечение, поскольку на ранних этапах опухоль можно победить: статистические показатели прогноза жизни и выживаемости достаточно высоки.

    dr.Mirokov

    Комментарий читателя: