Виды меланомы: акральная, лентиго, увеальная, нодулярная

Меланомой называется злокачественная опухоль, которая происходит из пигментных клеток. Это заболевание является крайне опасным за счет раннего метастазирования.

Виды меланом довольно разнообразны. Каждый из вариантов опухоли имеет свои особенности.

Виды меланомы

Врачами разработаю несколько классификаций меланом, каждая из которых преследует собственные цели.

Международная классификация TNM важна онкологам для оценки размера опухоли, прогноза и выбора метода лечения.

Немаловажной является морфологическая классификация опухолей, которая подразделяет злокачественные новообразования на такие виды:

  • Поверхностная меланома.
  • Меланома лентиго.
  • Акральная лентигинозная меланома.
  • Узловая меланома.
  • Юношеская.
  • Увеальная меланома.

Некоторые разновидности встречаются крайне редко, другие поражают большую часть пациентов.

Меланобластома – синоним к слову меланома, который подчеркивает злокачественный характер новообразования.

Поверхностная

Наиболее распространенными видами являются поверхностные формы меланомы. Они поражают две трети пациентов с этим заболеванием.

  • Представляет собой плоское пятно с неровным краем.
  • Рост опухоли продолжается довольно долго.
  • Пигментная – хорошо окрашена в темный цвет.
  • Может иметь красноватый оттенок.
  • Встречается одинаково часто у мужчин и женщин.
  • У лиц мужского пола чаще встречается на туловище и шее.
  • У женщин преобладает локализация на нижних конечностях.
  • Сначала распространяется по периферии, затем проникает вглубь кожи.
  • Метастазирует относительно редко.

Такой тип меланомы кожи является благоприятным для диагностики и лечения вариантом. Пигментная структура опухоли заставляет пациента довольно рано обратиться за медицинской помощью.

Лентиго

Этот вид опухоли очень похож на поверхностный по внешним признакам, однако имеет плохой прогноз.

  • Пятно темного цвета размерами от 1 до 20 см в диаметре.
  • Чаще возникает у пожилых людей. Преимущественно встречается у женщин.
  • Медленная скорость роста.
  • Может поражать любую область тела.
  • Дает метастазы по кровеносной и лимфатической системе.
  • Границы нечеткие и плавно переходят в нормальную кожу.
  • Расцветка бледная, реже темная, с вкраплениями.
  • Может сопровождаться зудом.
  • Асимметричная форма.
  • Поверхность отличается от здоровой кожи, может быть шероховатой.

Заметив подобные симптомы, следует немедленно обратиться к специалисту.

Акральная

Акральная меланома еще называется подногтевой. Эта форма опухоли встречается на стопах или ладонях в области дистальной фаланги пальца.

  • Расположение меланомы на дистальной фаланге пальца, иногда под ногтевой пластиной.
  • Подногтевую опухоль встречают примерно в 10 процентах всех случаев меланомы.
  • Диспластический невус не предшествует этой опухоли. Она развивается на неизменной коже.
  • Опухоль постепенно приподнимается над поверхностью кожи и может поднимать ногтевую пластину.
  • Иногда имеет форму ровной линии.
  • Ноготь постепенно деформируется и становится дистрофичным.
  • Сопровождается болевыми ощущениями.
  • Характерный симптом – продольное расщепление ногтевой пластины.

Важно начать лечение болезни до расщепления ногтевой пластины, которая сдерживает распространения неоплазмы.

Нодулярная

Нодулярная меланома имеет довольно неблагоприятный прогноз за счет прорастания в глубокие слои кожи.

Второе название этой опухоли – узловая. Ее основные симптомы:

  • Небольшой узел овальной или кругло формы.
  • Диаметр редко превышает 1 см.
  • Иногда вообще не имеет пигмента. В этом случае опухоль имеет название «амеланотическая меланома».
  • Поверхность узла чаще всего гладкая на ощупь.
  • За счет прорастания в нижние слои кожи быстро распространяется гематогенным и лимфогенным путем.

Эта морфологическая форма опухоли может соответствовать двум различным гистологическим вариантам:

  1. Эпителиоидноклеточная меланома – состоит из крупных клеток с большими ядрами и эозинофильными ядрышками. Внутри клеток большое количество меланина. Окружена соединительнотканным валом.
  2. Веретенообразная – состоит из веретенообразных клеток, поэтому напоминает по морфологии лентигинозную форму. Такое строение может привести к неправильной формулировке диагноза и выбору ошибочной тактики лечения.

Благоприятный прогноз зависит от времени постановки диагноза. Обращайте внимание на родинки, которые начинают менять свою форму или размеры со временем.

Узловая меланома часто возникает из доброкачественных невусов.

Увеальная

Этот особый вид опухоли встречается не на коже, а в области сосудистой оболочки глаза. Эта анатомическая структура имеет в составе большое количество пигментных клеток, которые могут стать источником развития опухоли.

  • Имеет очень злокачественное течение.
  • Проявляется снижением зрения.
  • Предметы кажутся больному человеку искаженными, имеют неправильную форму или цвет. Этот симптом носит название метаморфиопсия.
  • В поле зрения пациента могут появляться дефекты.
  • Несколько раз в больной человек может ощущать яркий свет в глазах, который в виде пучка перемещается по полю зрения.
  • Внешне опухоль незаметна невооруженному глазу.
  • Диагноз может поставить только опытный офтальмолог при полноценном осмотре глаза.

Внимательное отношение пациента к своему здоровью – залог ранней диагностики злокачественных новообразований.

Ювенильная

Этот вариант новообразования, в отличие от всех остальных, является доброкачественным и возникает у детей и молодых людей. Поэтому опухоль называется юношеской.

  • Почти всегда возникает на лице или шее.
  • Ювенильная меланома состоит из веретенообразных клеток.
  • Растет быстро и может иметь размер до 2–3 см.
  • Редко имеет яркую окраску.
  • Форма опухоли округлая, поверхность обычно гладкая.
  • Атипичных клеток в опухоли довольно мало, поэтому риск формирования метастазов низкий.
  • Очень редко опухоль состоит из нескольких узлов на коже.
  • При самом небольшом травмированы опухоль начинает кровоточить.

Это новообразование не угрожает жизни. Его лечение проводят для устранения косметического дефекта. Удаляют опухоль исключительно хирургическим способом.

Иммунотерапия в онкологии

Очень интересное видео со сходки онкологов по названием «Белые ночи», которая проходила в июне 2016 (вне очереди, так сказать).

Супер-дядька (француз). По рассказу, отношению к своему делу и т.д. он очень напоминает мне врачей, выступавших на «нашенской» израильской конференции по меланоме . И по качеству материала, и по рассказу, видно что человек действительно спец. Если бы коварные организаторы мне дали в июле поснимать конференцию, то было бы не менее интересно. Правда, хочу отметить, что переводчик в СПб гораздо круче израильского оказался — слушать приятно:)

Естественно, для большинства наших пациентов это все просто слова и красивая картинка, но это объективная реальность и никуда от этого не деться.

Вот преинтереснейший скрин, который показывает потенциал иммунотерапии:

У меня есть несколько камментов на эту тему (на которые вы можете забить и просто посмотреть кино).

1На скрине, видите, синеньким написано словоadjuvant?Я уверен, что скоро Кейтруду (Пембролизумаб) и Опдиво (Ниволумаб) одобрят для адьювантной терапии меланомы , т.к. на сегодняшний день, по факту, ничего официально действующего, кроме Ервоя (Ипилимумаба) реально нет. И соответственно, тем, у кого имеется третья стадия меланомы, стоит обратить на эти препараты внимание (про финансы молчу).

2Опять возникает вопрос про информированность пациентов. Вот уже сколько раз эта тема обсуждалась, но снова хочется отметить, что нормальный врач, который не жопу просиживает в кабинете, а пытается своих пациентов вылечить,должен рассказать вам о существовании ANTI PD-1(а как выясняется, многим даже про Зелбораф с Тафинларом ничего не говорят). Дальше — это уже дело пациента — покупать/ не покупать, но поставить его в известность о наличии в мире лечения, которое по эффективности «чуть-чуть» превышает дакарбазин/интерферонврач обязан. Все эти дибильные отмазки: «у нас не зарегистрировано»вообще не канают.

Так же как несколько лет назад, врачи обязаны были рассказывать пациентам, особенно таким, как вы видите в примере лектора, о существовании таргетной терапии, ибо никакой химией такое количество метастазов не победить в принципе.

И не нужно начинать лечение с мысли о том, что «через пару месяцев» у вас возникнет резистентность — это совершенно не факт, к тому же, большинство пациентов все таки не имеют такого количества метастазов.

3И я снова хочу отметить ошибочность (ну, по мнению Я.Шехтера) тезиса озвученного тут: Лечение меланомы. таргетная терапия . Ну как можно советовать врачам прекращать прием таргетных препаратов сразу после появления ответа? Вот ведь, сидит Демидов Лев Вадимович (дядька то ведь а самом деле мегаумный), кивает головой лектору, а потом на другой площадке выдает: «Получили результат — всё, нафиг, прекращаем прием».

И тут как раз именно ФИНАНСОВЫЙ вопрос и возникает, ведь если Зелбораф с Тафинларом худо-бедно, но можно из государства «выдоить» (и принимать до наступления резистентности, которая может и через год наступить, собственно, и все оставшееся время после получения ответа, вы будете их как-бы в адьювантном режиме принимать, о положительности которого так же в Израиле говорилось), то Опдиво с Кейтрудой, извините, только за свой счет нужно покупать.

З.Ы Пока я писал все это хозяйство, прислали мне очередной кратенький рассказ о проведенном лечении меланомы (удаление, гистология, широкое иссечение). Вот результаты гистологии:

Эпителиоидноклеточная пигментная злокачественная меланома с большим числом митозов, слабой лимфоидной инфильтрацией. Уровени инвазии по Кларку-4. Бреслоу не менее 1мм.» Изъязвления не определить.

Вот прямо так и написано (у меня естественно и бумажка есть с печатями и подписЯми, просто вам оно без надобности).

Рекомендация лечащего врача — ничего не читать, никуда не смотреть. Все хорошо и будет еще лучше.

Так же хочу заметить, что это не «глубинка», а самый что ни на есть центр (я бы не стал заострять на этом внимание, если бы данные пришли из поселка «Верхнее Катманду»).

Не знаю как вы, а я вижу тут:

1. Совершенно мертвую лабораторию (сотрудников лаборатории)
2. Странного лечащего врача, который основывается на такой гистологии
3. Агрессивную опухоль с «большим количеством митозов» (вместо точного количества)
4. Совершенно непонятную толщину
5. 100% необходимость проведения биопсии сторожевых лимфоузлов .

Опровергните меня (можете тапками закидать, запросто).

И вот возникают вопросы:

Что скажет пациенту лечащий врач, если «не дай бог»? Я сделал все от меня зависящее? Или просто общаться прекратит, как было с Наташей тут: Лечение меланомы в Израиле. Биопсия сторожевых лимфоузлов. Отзыв. ?

И расскажет ли он человеку о том, что существует на светеANTI PD-1, или будет настаивать на мегатерапии интерфероном?

Вот как вы меня не убеждайте, а ничегошеньки не меняется в нашем королевстве не смотря на все эти мегасъезды и конференции.

З.Ы З.Ы Как-то в результате грустно получилось совсем. Добавлю все-таки ложку мёда: не смотря ни на что,химиотерапия на меланому действует. Примеры имеются. Да, % минимальный, но он есть. Более того, химиотерапию можно использовать после привыкания к таргетным препаратам, чтобы , допустим, заполнить пробел перед применением моноклональных антител (это я возвращаюсь к финансовому вопросу). Варианты есть.

По этому, даже не имея доступа к новым видам лекарств, ни в коем случае не надо впадать в отчаяние и тем более обращаться к разнообразным «водкам с маслом».

Эпителиоидноклеточная пигментная меланома

Уважаемые консультанты!
Помогите, пожалуйста, советом!

Женщина 59лет, жительница СПб.

Ан-з заболевания:
С октября 2012г отметила увеличение родинки. В марте 2013г консультирована в НИИ онкологии им.Н.Н.Петрова. Там же 04.04.2013 выполнено широкое иссечение опухоли кожи передней брюшной стенки слева. Гистология: поверхностно-распространяющаяся пигментная эпителиоидноклеточная меланома кожи передней брюшной стенки с умеренной лимфоидной инфильтрацией. Глубина по Кларку – 3, толщина по Бреслоу – 3,4м. Края резекции вне опухоли.

Регулярно наблюдалась в НИИ онкологии (обследование проводилось в полном объеме). Последний осмотр в феврале 2015г (без прогрессирования), выполнялась КТ грудной клетки и брюшной полости с контрастированием (данных за mts нет).

В марте 2015, на фоне ОРВИ, появилось уплотнение в проекции грудной мышцы слева (дистопия ЛУ из-за мастэктомии слева по Patey РМЖ в 2005г. с терапией тамоксифеном 3 года).

31.03.2015 иссечение опухоли в области большой грудной мышцы слева в СЗГМУ им. И.И.Мечникова (думали о рецидиве РМЖ, т.к. область послеоперационного рубца). Гистология: участки фиброзно-жировой ткани с субтотальным замещением многоузловыми солидно-альвеолярными опухолевыми структурами из округло-овальных, резко полиморфных дву- и многоядерных клеток, скудным внутрицитоплазматическим и свободно лежащим пигментом типа меланина, высокой митотической активностью, многофокусным врастанием в окружающую жировую клетчатку и начальным врастанием в фиброзно-мышечную ткань. Три ЛУ – различная, включая субтотальную степень замещения опухолевыми клетками. ИГХ от 13.04.2015 – выраженная экспрессия S100.

Блоки направлены на выявление BRAF мутаций (ответ после майских праздников). Решаем вопрос о КТ "всего тела" с контрастированием.

Учитывая первично множественный рак и отсутствие хотя бы одного очага для оценки Rg методами, она не подходит в протоколы таргетной терапии. Для решения об адьювантной терапии сроки весьма сжаты. Подскажите, что предпочтительней иммуно- или вакцинотерапия или . Какие еще могут быть варианты?

Это история моей мамы. Я врач пульмонолог ПСПб ГМУ им. И.П.Павлова

Заранее спасибо, всем кто откликнется!
Яна Игоревна Старцева.

Яна Игоревна, так получается, что расценили последнюю опухоль как первичную меланому?
Тогда это меланома – чего именно?
Мы привыкли к меланоме кожи. Очень редко встречаются меланомы слизистых (бронха, прямой кишки и пр.), оболочек мозга, глаза (хориоидеи).
Но о меланоме – мягких тканей?? – впервые слышу.
Не поясните – как этот вопрос расценивают ваши врачи?

Добавлено через 15 минут

И, кстати, а что за 3 лимфоузла?
Получается, что какие-то оставшиеся ретромаммарные после мастэктомии в 2005?

Эпителиоидноклеточная пигментная меланома

Keratinocytic/epidermal tumours (Опухоли из кератиноцитов и эпидермиса)

  • Carcinomas (Рак кожи)
  • Basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный) 8090/2
  • Nodular basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный узловой) 8097/3
  • Superficial basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный поверхностный) 8091/3
  • Micronodular basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный микроузелковый) 8097/3
  • Infiltrating basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный инфильтрирующий) 8092/3
  • Sclerosing/morphoeic basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный склерозирующий, морфеаподобный) 8092/3
  • Basosquamous carcinoma (Рак базально-плоскоклеточный,метатипический) 8094/3
  • Pigmented basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный пигментный) 8090/3
  • Basal cell carcinoma with sarcomatoid differentiation (Рак базальноклеточный с саркоматоидной дифференцировкой) 8092/3
  • Basal cell carcinoma with adnexal differentiation (Рак базальноклеточный с придатковой дифференцировкой) 8090/3
  • Fibroepithelial basal cell carcinoma (Рак базальноклеточный фиброэпителиальный Пинкуса) 8093/3
  • Squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный) 8070/3
    • Keratoacanthoma (Рак плоскоклеточный по типу кератоакантомы) 8071/3
    • Acantholytic squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный акантолитический) 8075/3
    • Spindle cell squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный веретеноклеточный) 8074/3
    • Verrucous squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный веррукозный) 8051/3
    • Adenosquamous carcinoma (Рак плоскоклеточный железисто-плоскоклеточный) 8560/3
    • Clear cell squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный светло-клеточный) 8084/3
    • Other (uncommon) variants (Другие редкие варианты)
      • Squamous cell carcinoma with sarcomatoid differentiation (Рак плоскоклеточный с саркоматоидной дифференцировкой) 8074/3
      • Lymphoepithelioma-like carcinoma (Рак подобный лимфоэпителиоме) 8082/3
      • Pseudovascular squamous cell carcinoma (Рак плоскоклеточный псевдососудистый) 8074/3
      • Squamous cell carcinoma with osteoclast-like giant cells (Рак плоскоклеточный с подобными остеокластам гигантскими клетками) 8035/3
      • Squamous cell carcinoma in situ (Bowen disease) (Рак плоскоклеточный in situ,болезнь Боуэна) 8070/2
      • Merkel cell carcinoma (Рак Меркель-клеточный) 8247/3
      • Carcinoma precursors and benign simulants (Предшественники рака и доброкачественные симуляторы)
        • Premalignant keratoses (Предраковые кератозы) 8070/0
          • Actinic keratosis (Актинический кератоз) 8070/0
          • Arsenical keratosis (Кератоз мышьяковый) 8070/0
          • PUVA keratosis (ПУВА кератоз)
          • Verrucae (Бородавки)
            • Verruca vulgaris (Вульгарные бородавки)
            • Verruca plantaris (Подошвенные бородавки)
            • Verruca plana (Плоские бородавки)
            • Benign acanthomas/keratoses (Доброкачественные акантомы/кератозы)
              • Seborrhoeic keratosis (Себорейный кератоз) 8052/0
              • Solar lentigo (Солнечное лентиго) 8052/0
              • Lichen planus–like keratosis (Лишаеподобный кератоз) 8052/0
              • Clear cell acanthoma (Светлоклеточная акантома) 8084/0
              • Large cell acanthoma (Крупноклеточная акантома) 8072/0
              • Warty dyskeratoma (Бородавчатая дискератома) 8054/0
              • Other benign keratoses (Другие доброкачественные кератозы) 8052/0
              • Melanocytic tumours (Меланоцитарные опухоли)

                • Melanocytic tumours in intermittently sun-exposed skin (Меланоцитарные опухоли в коже, периодически подвергаемой воздействию солнца)
                • Low-CSD melanoma (superficial spreading melanoma) (Поверхностно распространяющаяся меланома) 8743/3
                • Simple lentigo and lentiginous melanocytic naevus (Простое лентиго и лентигинозные меланоцитарные невусы) 8742/0
                • Junctional naevus (Пограничный невус) 8740/0
                • Сompound naevus (Сложный невус) 8760/0
                • Dermal naevus (Дермальный невус) 8750/0
                • Dysplastic naevus (Диспластический невус) 8727/0
                • Naevus spilus (Рассыпной невус) 8720/0
                • Special-site naevi (of the breast, axilla, scalp, and ear) (Топографо-специфический невус: молочной железы,подмышек,волосистой части головы и ушной раковины)
                • Halo naevus (Гало невус) 8723/0
                • Meyerson naevus (Невус Мейерсона) 8720/0
                • Recurrent naevus (Рецидивный невус)
                • Deep penetrating naevus and melanocytoma (Глубокопенетрирующий невус и меланоцитома) 8720/0
                • Pigmented epithelioid melanocytoma (Пигментная эпителиоидная меланоцитома) 8780/1
                • Combined naevus, including combined BAP1-inactivated naevus / melanocytoma (Комбинированный невус) 8720/0
              • Melanocytic tumours in chronically sun-exposed skin (Меланоцитарные опухоли в коже, хронически подвергаемой воздействию солнца)
                • Lentigo maligna melanoma (Злокачественное лентиго-меланома) 8742/3
                • Desmoplastic melanoma (Десмопластическая меланома) 8745/3
                • Spitz tumours (Шпитц опухоли)
                  • Malignant Spitz tumour (Spitz melanoma) (Шпитц меланома) 8770/3
                  • Spitz naevus (Невус Шпитц) 8770/0
                  • Pigmented spindle cell naevus (Reed naevus) (Пигментированный веретеноклеточный невус Рида) 8770/0
                  • Melanocytic tumours in acral skin (Акральные меланоцитарные опухоли)
                    • Acral melanoma (Акральная меланома) 8774/3
                    • Acral naevus (Акральный невус) 8774/0
                    • Genital and mucosal melanocytic tumours (Меланоцитарные опухоли половых органов и слизистых)
                      • Mucosal melanomas (genital: oral, sinonasal) (Меланомы слизистых: генитальная,оральная,синусоназальная) 8720/3
                      • Mucosal lentiginous melanoma (Лентигинозная меланома слизистых) 8746/3
                      • Mucosat nodular melanoma (Узловая меланома слизистых) 8721/3
                      • Genitial naevus (Генитальный невус) 8720/0
                      • Melanocytic tumours arising in blue naevus (Меланоцитарные опухоли из голубого невуса)
                        • Melanoma arising in blue naevus (Меланома из голубого невуса) 8780/3
                        • Blue naevus (Голубой невус) 8780/0
                        • Cellular blue naevus (Клеточный голубой невус) 8790/0
                        • Mongolian spot (Монгольское пятно)
                        • Naevus of Ito (Невус Ито)
                        • Naevus of Ota (Невус Ота)
                        • Melanocytic tumours arising in congenital naevi (Меланоцитарные опухоли из врожденного невуса)
                          • Melanoma arising in giant congenital naevus (Меланома из гигантского врожденного невуса) 8761/3
                          • Congenital melanocytic naevus (Врожденный меланоцитарный невус) 8761/0
                          • Proliferative nodules in congenital melanocytic naevus ( Пролиферативные узлы во врожденном меланоцитарном невусе) 8762/1
                          • Ocular melanocytic tumours (Глазные меланоцитарные опухоли)
                            • Uveal melanoma (Увеальная меланома)
                              • Epithelioid cell melanoma (Эпителиоидноклеточная меланома) 8771 /3
                              • Spindle cell melanoma, type A (Веретеноклеточная меланома типа А) 8773/3
                              • Spindle cell melanonia, type B (Веретеноклеточная меланома типа В) 8774/3
                              • Conjunctival melanoma (Конъюнктивальная меланома)
                                • Melanoma NOS (Меланома NOS) 8720/3
                                • Conjunctival primary acquired melanosis wilh atypia / melanoma in situ (Конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз c атипией) 8720/2
                                • Conjunctival naevus (Конъюнктивальный невус) 8720/0
                                • Nodular, naevoid, and metastatic melanomas (Узловая,невоидная и метастатическая меланомы)
                                  • Nodular melanoma (Узловая меланома) 8721/3
                                  • Naevoid melanoma (Невоидная меланома) 8720/3
                                  • Metastatic melanoma (Метастатическая меланома) 8720/6
                                  • Appendageal tumours (Опухоли из придатков кожи)

                                    • Malignant tumours with apocrine and eccrine differentiation (Злокачественные эккринные и апокринные опухоли)
                                    • Adnexal adenocarcinoma not otherwise specified (Аднексальная аденокарцинома) 8390/3
                                    • Microcystic adnexal carcinoma (Микрокистозная карцинома из придатков) 8407/3
                                    • Porocarcinoma (Порокарцинома) 8409/3
                                    • Malignant neoplasms arising from spiradenoma,cylindroma, or spiradenocylindroma (Злокачественные опухоли из спираденомы,цилиндромы или спираденоцилиндромы) 8403/3
                                    • Malignant mixed tumour (Злокачественная смешанная опухоль) 8940/3
                                    • Hidradenocarcinoma (Гидроаденокарцинома) 8402/3
                                    • Mucinous carcinoma (Муцинозная карцинома) 8480/3
                                    • Endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma (Эндокринная муцин-продуцирующая карцинома потовых желез) 8509/3
                                    • Digital papillary adenocarcinoma (Пальцевая папиллярная карцинома) 8408/3
                                    • Adenoid cystic carcinoma (Аденокистозная карцинома) 8200/3
                                    • Apocrine carcinoma (Апокриновая карцинома) 8401/3
                                    • Squamoid eccrine ductal carcinoma (Сквамозная карцинома эккринных протоков) 8560/3
                                    • Syringocystadenocarcinoma papilliferum (Сирингоцистоаденоарцинома сосочковая) 8406/3
                                    • Secretory carcinoma (Секреторная карцинома) 8502/3
                                    • Cribriform carcinoma (Решетоподобная карцинома) 8201/3
                                    • Signet-ring cell/histiocytoid carcinoma (Перстневидноклеточная/гистиоцитоидная карцинома) 8490/3
                                  • Benign tumours with apocrine and eccrine differentiation (Доброкачественные эккринные и апокринные опухоли)
                                    • Hidrocystoma/cystadenoma (Гидроцистома) 8404/0
                                    • Syringoma (Сирингома) 8407/0
                                    • Poroma (Порома) 8409/0
                                    • Syringofibroadenoma (Сирингофиброаденома) 8392/0
                                    • Hidradenoma (Гидроаденома) 8402/0
                                    • Spiradenoma (Спироаденома) 8403/0
                                    • Cylindroma (Цилиндрома) 8200/0
                                    • Tubular adenoma (Тубулярная аденома) 8211/0
                                    • Syringocystadenoma papilliferum (Сирингоцистоаденома сосочковая) 8406/0
                                    • Mixed tumour (Смешанная опухоль-хондроидная сирингома) 8940/0
                                    • Myoepithelioma (Миоэпителиома) 8982/0
                                    • Malignant tumours with follicular differentiation (Злокачественные опухоли с фолликулярной дифференцировкой)
                                      • Pilomatrical carcinoma (Пиломатрикальная карцинома) 8110/3
                                      • Proliferating trichilemmal tumour (Пролиферирующая трихолемальная опухоль) 8103/1
                                      • Trichoblastic carcinoma/carcinosarcoma (Трихобластная карцинома / карциносаркома) 8100/3
                                      • Trichilemmal carcinoma (Трихолемальная карцинома) 8102/3
                                      • Benign tumours with follicular differentiation (Доброкачественные опухоли с фолликулярной дифференцировкой)
                                        • Trichoblastoma (Трихобластома) 8100/0
                                        • Pilomatricoma (Пиломатриксома) 8110/0
                                        • Trichilemmoma (Трихолеммома) 8102/0
                                        • Trichofolliculoma (Трихофолликулома) 8101/0
                                        • Pilar sheath acanthoma (Акантома волосяного влагалища) 8104/0
                                        • Tumour of the follicular infundibulum (Опухоль фолликулярной воронки) 8104/0
                                        • Melanocytic matricoma (Меланоцитарная матрикома) 8110/0
                                        • Spindle cell–predominant trichodiscoma (Триходискома с преобладанием веретенообразных клеток) 8391/0
                                        • Tumours with sebaceous differentiation (Опухоли с сальной дифференцировкой)
                                          • Sebaceous carcinoma (Сальная карцинома) 8410/3
                                          • Sebaceous adenoma (Сальная аденома) 8410/0
                                          • Sebaceoma (Себоцистома) 8410/0
                                          • Site-specific tumours (Топографо-специфические опухоли)
                                            • Mammary Paget disease (Болезнь Педжета молочной железы) 8540/3
                                            • Extramammary Paget disease (Экстрамаммарная болезнь Педжета) 8542/3
                                            • Adenocarcinoma of anogenital mammary-like glands (Аденокарцинома аногенитальных молочно-подобных желез) 8500/3
                                            • Hidradenoma papilliferum (Гидроаденома сосочковая) 8405/0
                                            • Fibroadenoma of anogenital mammary-like glands (Фиброаденома аногенитальных молочно-подобных желез) 9010/0
                                            • Phyllodes tumour of anogenital mammary-like glands (Филлоидная опухоль аногенитальных молочно-подобных желез) 9020/0
                                            • Tumours of haematopoietic and lymphoid origin (Опухоли кроветворного и лимфоидного происхождения)

                                              • Mycosis fungoides (Грибовидный микоз) 9700/3
                                              • Variants of mycosis fungoides (варианты грибовидного микоза)
                                              • Folliculotropic mycosis fungoides (Фолликулярный грибовидный микоз) 9700/3
                                              • Granulomatous slack skin (Синдром гранулематозной «вялой» кожи) 9700/3
                                              • Pagetoid reticulosis (Педжетоидый ретикулез) 9700/3
                                            • Sézary syndrome синдром Сезари 9701/3
                                            • Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders CD30-положительные Т-клеточные лимфомы кожи
                                              • Lymphomatoid papulosis (Лимфоматоидный папулез) 9718/1
                                              • Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома) 9718/3
                                              • Cutaneous adult T-cell leukaemia/lymphoma (Лейкоз/лимфома Т-клеточная взрослых) 9827/3
                                              • Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома) 9708/3
                                              • Cutaneous manifestations of chronic active EBV infection (Кожные проявления хронической активной инфекции Эпштейн-Барра)
                                                • Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (Гидровакциноформноподобная лимфома) 9725/1
                                                • Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома,назальный тип) 9719/3
                                                • Primary cutaneous peripheral T-cell lymphomas, rare subtypes
                                                  • Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma (Кожная гамма-, дельта-позитивная Т-клеточная лимфома) 9726/3
                                                  • Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma (Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8-позитивная цитотоксическая Т-клеточная лимфома) 9709/3
                                                  • Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma (Первичная кожная акральная CD8 позитивная Т-клеточная лимфома) 9709/3
                                                  • Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder (Первичная кожная мелко-, среднеклеточная,CD4-позитивная Т-клеточная лимфома) 9709/1
                                                  • Secondary cutaneous involvement in T-cell lymphomas and leukaemias
                                                    • Systemic anaplastic large cell lymphoma ALK-positive(Системная анапластическая крупноклеточная лимфома ALK позитивная) 9714/3
                                                    • Systemic anaplastic large cell lymphoma ALK-negative(Системнаяанапластическая крупноклеточная лимфома ALK негативная) 9715/3
                                                    • Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома) 9705/3
                                                    • T-cell prolymphocytic leukaemia (Т-клеточная пролимфоцитарная лейкемия) 9834/3
                                                    • Primary cutaneous marginal zone (MALT) lymphoma (В-клеточная лимфома маргинальной зоны – MALT-типа) 9699/3
                                                    • Primary cutaneous follicle centre lymphoma (В-клеточная лимфома кожи из клеток фолликулярого центра) 9597/3
                                                    • Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type (Диффузная В-крупноклеточная лимфома кожи) 9680/3
                                                    • Intravascular large B-cell lymphoma (Интраваскулярная крупноклеточная В-клеточная лимфома) 9712/3
                                                    • EBV-positive mucocutaneous ulcer (Слизисто-кожные язвы,вызванные инфекцией Эпштейн-Барра) 9680/1
                                                    • Lymphomatoid granulomatosis (Лимфоматоидный гранулематоз)
                                                      • Grade 1-2 (1-2 степень) 9766/1
                                                      • Grade 3 (3 степень) 9766/3
                                                      • Cutaneous involvement in primarily extracutaneous B-cell lymphomas and leukaemias ( Кожные проявления первичных внекожных В-клеточных лимфом и лейкозов)
                                                        • Mantle cell lymphoma (Лимфома из клеток мантийной зоны) 9673/3
                                                        • Burkitt lymphoma (Лимфома Беркитта) 9687/3
                                                        • Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma (Хронический лимфоцитарный лейкоз) 9823/3
                                                        • T-lymphoblastic and B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma ( Т- и В-лимфобластные лейкозы/лимфомы)
                                                          • T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma (Т-лимфобластный лейкоз/лимфома) 9837/3
                                                          • B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma (В-лимфобластный лейкоз/лимфома) 9811/3
                                                          • Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (Опухоли из бластных плазмоцитоидных дендритных клеток) 9727/3
                                                          • Cutaneous involvement in myeloid leukaemia (Миелоидный лейкоз) 9330/3
                                                          • Cutaneous mastocytosis (Кожный мастоцитоз) 9740/1
                                                            • Mast cell sarcoma (Саркома тучно-клеточная) 9740/3
                                                            • Indolent systemic mastocytosis (Вялотекущий системный мастоцитоз) 9741/1
                                                            • Aggressive systemic mastocytosis (Агрессивный системный мастоцитоз) 9741/3
                                                            • Systemic mastocytosis with an associated haematological neoplasm (Системный мастоцитоз связанный с гематологическим новообразованием) 9741/3
                                                            • Mast cell leukaemia (Тучно-клеточный лейкоз) 9742/3
                                                            • Histiocytic and dendritic cell neoplasms (Опухоли гистиоцитарных и дендритных клеток)
                                                              • Langerhans cell histiocytosis (Гистиоцитоз клеток Лангерганса) 9751/1
                                                              • Indeterminate cell histiocytosis/indeterminate dendritic cell tumour (Неопределенный клеточный гистиоцитоз / неопределенная опухоль дендритных клеток) 9751/3
                                                              • Rosai–Dorfman disease (Болезнь Розаи-Дорфмана)
                                                              • Juvenile xanthogranuloma (Ксантогранулема юношеская)
                                                              • Erdheim–Chester disease (Болезнь Эрдгейма-Честера) 9749/3
                                                              • Reticulohistiocytosis (Ретикулогистиоцитоз) 8831/0
                                                              • Soft tissue and neural tumours (Опухоли мягких тканей и нервов)

                                                                • Adipocytic tumours (Жировые опухоли)
                                                                • Atypical lipomatous tumour (Атипичная липоматозная опухоль) 8850/1
                                                                • Dedifferentiated liposarcoma (Дедифференцированная липосаркома) 8858/3
                                                                • Pleomorphic liposarcoma (Плеоморфная липосаркома) 8854/3
                                                                • Lipoma (Липома) 8850/0
                                                                • Spindle cell/pleomorphic lipoma (Веретеноклеточная/плеоморфная липома) 8857/0
                                                                • Angiolipoma (Ангиолипома) 8861/0
                                                                • Naevus lipomatosus superficialis (Невус липоматозный поверхностный)
                                                              • Fibroblastic, myofibroblastic, and fibrohistiocytic tumours (Фиброзные, фиброгистиоцитарные и гистиоцитарные опухоли)
                                                                • Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (Миксовоспалительная фибробластическая саркома) 8811/1
                                                                • Dermatofibrosarcoma protuberans (Дерматофибросаркома выбухающая) 8832/1
                                                                • Giant cell fibroblastoma (Гигантоклеточная фибробластома) 8834/1
                                                                • Bednar tumour (Опухоль Беднара) 8833/1
                                                                • Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома)8832/3
                                                                • Plexiform fibrohistiocytic tumour (Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль) 8835/1
                                                                • Superficial fibromatosis (Поверхностный фиброматоз) 8813/1
                                                                • Dermatofibroma (fibrous histiocytoma) (Дерматофиброма) 8832/0
                                                                • Epithelioid fibrous histiocytoma (Эпителиоидная фиброзная гистиоцитома) 8830/0
                                                                • Fibromas (Фибромы)
                                                                  • Fibroma of tendon sheath (Фиброма сухожильного влагалища) 8813/0
                                                                  • Calcifying aponeurotic fibroma (Фиброма апоневротическая кальцифицированная) 8816/0
                                                                  • Sclerotic fibroma (Склеротическая фиброма) 8823/0
                                                                  • Nuchal-type fibroma (Фиброма затылочного типа) 8810/0
                                                                  • Gardner fibroma (Фиброма Гарднера) 8810/0
                                                                  • Pleomorphic fibroma (Плеоморфная фиброма) 8832/0
                                                                  • Elastofibroma (Эластофиброма) 8820/0
                                                                  • Collagenous fibroma (Коллагеновая фиброма) 8810/0
                                                                  • Superficial acral fibromyxoma (Поверхностная акральная фибромиксома) 8811/0
                                                                  • Cutaneous myxoma (Кожная миксома) 8840/0
                                                                  • Dermatomyofibroma (Дерматомиофиброма) 8824/0
                                                                  • Myofibroma (Миофиброма) 8824/0
                                                                  • Myofibromatosis (Миофиброматоз) 8824/1
                                                                  • Plaque-like CD34+ dermal fibroma (Бляшечноподобная CD34 позитивная дермальная фиброма) 8810/0
                                                                  • Nodular fasciitis (Фасциит узловой) 8828/0
                                                                  • Smooth muscle tumours (Опухоли из гладких и скелетных мышц)
                                                                    • Cutaneous leiomyomas (Лейомиома из клеток, поднимающих волос) 8890/0
                                                                    • Cutaneous leiomyosarcoma (atypical smooth muscle tumour) (Кожная лейомиосаркома) 8897/1
                                                                    • (Myo)pericytic tumours (Мио-околососудистые опухоли)
                                                                      • Glomus tumour (Гломус опухоль) 8711/0
                                                                        • Glomuvenous malformation (glomangiomyoma) (Гломангиомиома) 8713/0
                                                                        • Glomus tumour of uncertain malignant potential (Гломус опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом) 8711/1
                                                                        • Malignant glomus tumour (Злокачественная гломус-опухоль) 8711/3
                                                                        • Myopericytoma and variants (Миоперицитома) 8824/0
                                                                        • Angioleiomyoma (Ангиолейомиома) 8894/0
                                                                        • Vascular tumours (Сосудистые опухоли)
                                                                          • Cutaneous angiosarcoma (Кожная ангиосаркома) 9120/3
                                                                          • Haemangioendotheliomas (Гемангиоэндотелиомы)
                                                                            • Composite haemangioendothelioma (Композитная гемангиоэндотелиома) 9136/1
                                                                            • Kaposiform haemangioendothelioma (Капошиформная гемангиоэндотелиома) 9130/1
                                                                            • Pseudomyogenic haemangioendothelioma (Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома) 9138/1
                                                                            • Retiform haemangioendothelioma (Сетевидная гемангиоэндотелиома) 9136/1
                                                                            • Epithelioid haemangioendothelioma (Эпителиоидная гемангиоэндотелиома) 9133/3
                                                                            • Kaposi sarcoma (Саркома Капоши) 9140/3
                                                                            • Atypical vascular lesion (Атипичные сосудистые поражения) 9126/0
                                                                            • Cutaneous epithelioid angiomatous nodule (Узел кожный эпителиоидный ангиоматозный) 9125/0
                                                                            • Haemangiomas (Гемангиомы)
                                                                              • Cherry haemangioma (Вишневая гемангиома) 9120/0
                                                                              • Sinusoidal haemangioma (Синусоидальная гемангиома) 9120/0
                                                                              • Microvenular haemangioma (Микровенулярная гемангиома) 9120/0
                                                                              • Hobnail haemangioma (Гемангиома мишеневидная гемосидерозная) 9120/0
                                                                              • Glomeruloid haemangioma (Гломерулоидная гемангиома) 9120/0
                                                                              • Spindle cell haemangioma (Веретеноклеточная гемангиома) 9120/0
                                                                              • Epithelioid haemangioma (Эпителиоидная гемангиома) 9125/0
                                                                              • Tufted haemangioma (Пучковая гемангиома) 9161/0
                                                                              • Angiokeratoma (Ангиокератома) 9141/0
                                                                              • Infantile haemangioma (Гемангиома младенцев) 9131/0
                                                                              • Rapidly involuting congenital haemangioma (Быстро разрешающаяся врожденная гемангиома) 9131/0
                                                                              • Non-involuting congenital haemangioma (Не-разрешающаяся врожденная гемангиома) 9131/0
                                                                              • Lobular capillary haemangioma (Пиогенная гранулема) 9131/0
                                                                              • Verrucous venous malformation (Бородавчатая венозная мальформация) 9142/0
                                                                              • Arteriovenous malformation (Мальформация артериовенозная) 9123/0
                                                                              • Lymphangioma (superficial lymphatic malformation) (Лимфангиома) 9170/0
                                                                              • Neural tumours (Нейральные опухоли)
                                                                                • Neurofibroma (Нейрофиброма) 9540/0
                                                                                • Solitary circumscribed neuroma (Ограниченная солитарная нейрофиброма) 9570/0
                                                                                • Dermal nerve sheath myxoma (Миксома нервных оболочек) 9562/0
                                                                                • Perineurioma (Периневрома) 9571/0
                                                                                • Malignant perineurioma (Злокачественная периневрома) 9571/3
                                                                                • Granular cell tumour (Зернистоклеточная опухоль) 9580/0
                                                                                • Malignant granular cell tumour (Злокачественная зернистоклеточная опухоль) 9580/3
                                                                                • Schwannoma (Шваннома) 9560/0
                                                                                • Malignant peripheral nerve sheath tumour (Злокачественная шванома) 9540/3
                                                                                • Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour (Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочки периферического нерва) 2542/3
                                                                                • Malignant triton tumour (Злокачественная тритон-опухоль) 2561/3
                                                                                • Tumours of uncertain differentiation (Опухоли с неопределенной дифференцировкой)
                                                                                  • Atypical fibroxanthoma (Фиброксантома атипичная) 8830/1
                                                                                  • Pleomorphic dermal sarcoma (Плеоморфная дермальная саркома) 8802/1
                                                                                  • Myxofibrosarcoma (Миофибросаркома) 8811/3
                                                                                  • Epithelioid sarcoma (Эпителиоидная саркома) 8804/3
                                                                                  • Dermal clear cell sarcoma (Дермальная светлоклеточная саркома) 9044/3
                                                                                  • Ewing sarcoma (Саркома Юинга) 9364/3
                                                                                  • Primitive non-neural granular cell tumour (Примитивная не-нервная зернисто-клеточная опухоль) 8990/1
                                                                                  • Cellular neurothekeoma (Клеточная невротекеома) 9562/0
                                                                                  • Inherited tumour syndromes associated with skin malignancies (Наследственные опухолевые синдромы, связанные со злокачественными новообразованиями кожи)

                                                                                    • Familial melanoma (Семейная меланома)
                                                                                    • Xeroderma pigmentosum (Пигментная ксеродерма)
                                                                                    • Naevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin syndrome) (Синдром базальноклеточных невусов Гольтца—Горлина)
                                                                                    • Carney complex (Синдром Карни)
                                                                                    • BAP1 tumour predisposition syndrome (Синдром предрасположенности к опухоли BAP1)
                                                                                    • Muir–Torre syndrome (Синдром Мюир-Торре)

                                                                                    Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

                                                                                    Меланоцитарные невусы Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

                                                                                    Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Молочков Владимир Алексеевич

                                                                                    Inarticlce variants, clinical displays, features of current, diagnostic criteria of various types melanocytic nevuses are presented.

                                                                                    Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Молочков Владимир Алексеевич

                                                                                    Melanocytic nevuses

                                                                                    Inarticlce variants, clinical displays, features of current, diagnostic criteria of various types melanocytic nevuses are presented.

                                                                                    Текст научной работы на тему «Меланоцитарные невусы»

                                                                                    Московский областной научно-исследовательский клинический институт им М.Ф. Владимирского

                                                                                    |Молочков Владимир Алексеевич

                                                                                    доктор медицинских наук, профессор,

                                                                                    руководитель клиники дерматовенерологии и дерматоонкологии

                                                                                    129110, г. Москва, ул.Щепкина, 61/2, корп 2, тел: 8 (495) 681-43-63

                                                                                    В статье представлены варианты, клинические проявления, особенности течения, диагностические критерии различных типов меланоцитарных невусов.

                                                                                    Ключевые слова: меланоцитарные невусы, клинические особенности, диагностика.

                                                                                    In articlce variants, clinical displays, features of current, diagnostic criteria of various types melanocytic nevuses are presented. Keywords: melanocytic nevus, clinical features, diagnostics.

                                                                                    Повышенное внимание врачей всех специальностей к мела-ноцитарным невусам (МН) объясняется поздней диагностикой и плохим прогнозом развивающейся на их фоне меланомы — одной из наиболее злокачественных опухолей человека. Составляя в структуре злокачественных новообразований кожи (ЗНК) менее 10%, меланома ответственна за 80% случаев смерти, приходящихся на всю группу ЗНК /1/. С другой стороны, своевременно начатое лечение меланомы (на стадии «горизонтального» роста) позволяет добиться 10-летнего без-рецидивного периода жизни пациентов в 90% случаев /7/.

                                                                                    Известно, что меланома примерно в 50% случаев возникает на фоне МН, что может быть обусловлено общим генетическим дефектом — утратой гетерозиготности в локусе 9р21 хромосомы /16/ с мутацией в онкогене пРДв /20/ как в ткани меланомы, так и МН, на фоне которого она развилась.

                                                                                    Важнейшим фактором развития меланомы на фоне МН является воздействие на кожу человека избыточной дозы УФИ, приводящей не только к повреждению кератиноцитов и мела-ноцитов, но и к иммуносупрессии, обусловленной прежде всего подавлением ЫК-кпеток. Кроме того, факторами риска развития меланомы являются: фенотип кожи 1-11 (склонность к солнечным ожогам кожи, рыжие волосы, голубые глаза, светлая кожа), 3 и более эпизодов солнечных ожогов кожи в течение жизни, наличие веснушек и лентиго или 3 и более атипичных МН, семейные случаи меланомы у близких родственников /1/.

                                                                                    МН отмечаются у % представителей европеоидной расы /18/ и являются доброкачественными опухолями мелано-генной системы. Лишь некоторые из них трансформируются в меланому ( меланомоопасные МН) или являются маркером повышенного риска ее развития. /4,11,12,19/. Выявление их

                                                                                    с целью профилактики развития меланомы имеет исключительно важное значение для врачей всех специальностей.

                                                                                    Подавляющее большинство МН являются приобретенными. Их делят на обычные и особые типы.

                                                                                    Среди обычных МН выделяют пограничные, сложные (эпидермо-дермальные) и внутридермальные формы /15)/. Они возникают после рождения ребенка и имеют характерную динамику: вначале за счет пролиферации невусных клеток вдоль границы эпидермиса и дермы происходит формирование пограничного МН; со временем невусные клетки продвигаются в дерму, формируя смешанный МН; пограничный компонент с возрастом может исчезать, оставляя только дермальный (внутридермальный МН) компонент /3, 5, 6, 9/. Эволюцию МН связывают с фазами инволюции меланоцита: меланоцит — не-вусная клетка — фиброзная ткань /10/.

                                                                                    Клинически пограничный МН проявляется равномерно пигментированным (от светло-коричневого до темно-коричневого) пятном диаметром 1-5 мм округлой или овальной формы с гладкой поверхностью и четкими границами, располагающимися на любом участке кожи и существующими примерно до 35-летнего возраста. Смешанный МН представляет собой пигментированную папулу, иногда с папилломатозом, редко достигающую 1см в диаметре. Внутридермальный МН характеризуется куполообразной или папилломатозной папулой, которая по форме может напоминать ежевичную ягоду (рис.1.), иметь ножку или форму моллюсковидного элемента на широком основании (рис.2); его поверхность покрыта волосами, диаметр редко превышает 1см, а окраска варьирует от светлокоричневой до черной. Редко встречается депигментированный МН белесоватой или розово-красной окраски.

                                                                                    Таблица 1. К дифференциальной диагностике меланоцитарного невуса

                                                                                    Форма МН Дерматоз / опухоль кожи

                                                                                    Пограничный Веснушки, лентиго простое, лентиго солнечное (старческое), пятна типа «кофе с молоком», врожденный МН, пятнистый невус, пигментная ксеродерма, дисплстический невус, меланоз Дюбрея

                                                                                    Смешанный Себорейный кератоз, саркома Капоши

                                                                                    Внутридермальный Дерматофиброма, вульгарная бородавка, трихоэпителиома, ювенильнавя ксантома, сирингома, контагиозный моллюск, добавочный сосок, пиогенная гранулема, нейрофиброма, акрохордон, базалиома кистозная

                                                                                    Врожденный Диспластический невус, голубой невус, невус Беккера, бородавчатый эпидермальный невус, пятна цвета «кофе с молоком»

                                                                                    Диспластический невус Врожденный МН, меланоз Дюбрея, невус Шпитца, базалиома пигментированная

                                                                                    Отмечена зависимость клинической картины обычных МН от локализации и расположения в них невусных клеток. Так, на ладонях и подошвах сложные и интрадермальные МН (из-за большой толщины рогового слоя) не возвышаются над уровнем кожи; приподнятые над уровнем кожи МН имеют выраженный интрадермальный невусный компонент, а плоские — пограничный компонент; чем больше МН приподнят над уровнем кожи, тем он менее пигментирован.

                                                                                    Обычные МН растут пропорционально росту тела человека, после рождения их количество нарастает, достигая максимума в пубертатный период, а после 50 лет постепенно уменьшается, причем к 7-9 десятилетиям жизни они, как правило, исчезают. Регресс обычных МН обусловлен дегенерацией образующих его клеток с постепенным их замещением фиброзной и жировой тканью /10,24/. Внезапный регресс таких МН происходит очень редко /29/.

                                                                                    Представления о том, что к меланомоопасным МН следует относить пограничные и смешанные формы (как сохранившие в своей структуре пограничный компонент, в том числе локализованные в области ладоней и подошв, наружных половых органов, ногтевого ложа), в настоящее время пересмотрены. Так, МН ладоней и подошв, составляющий 4-9% от всех МН, в настоящее время не относят к меланомоопасным в связи с тем, что в меланому трансформируются только диспласти-ческие невусы такой локализации /17/. МН ногтевого ложа, так называемая продольная (линейная) меланонихия в виде пигментированных линий, идущих вдоль ногтевой пластинки, может быть не только пограничным, смешанным МН или акрально-лентигинозной меланомой, но и, причем нередко, так называемым «меланотическим пятном» (образованным повышенным содержанием меланина в клетках базального слоя эпидермиса без увеличения количества меланоцитов) /28/. Хотя подногтевая меланома встречается не только у взрослых, но и у детей, продольная меланонихия у детей почти всегда является доброкачественным процессом /21/.

                                                                                    Обычные МН наружных половых органов чаще наблюдаются у женщин молодого возраста в области вульвы и промежности, реже у мужчин в области половых органов, но атипичные гистологические признаки в них обнаруживаются крайне редко (в 0,02% случаев) /27/. С другой стороны, получены убедительные данные о том, что меланома может развиться как в ткани внутридермального МН, так и непосредственно под ним /30/.

                                                                                    Ввиду возможности развития меланомы на фоне внутридер-мального МН, а также из-за сложности клинического отличия пограничного и смешанного МН от диспластического невуса, во избежание озлокачествления при обычных МН не следует подвергать их постоянному трению одеждой, контакту с раздражающими веществами, недопустима механическая эпиляция волос с их поверхности /25/.

                                                                                    К меланомоопасным МН относят врожденные и диспла-стические невусы. Врожденные МН — доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток производных меланобластов, возникающие в результате нарушения дифференцировки меланобластов в период между 10 неделей и 6 мес. внутриутробной жизни. Встречаются у 1% детей европеоидной расы, обнаруживаются при рождении или в течение первого года жизни ребенка и бывают разных размеров: от мельчайших до гигантских. В любом из них может развиться меланома. Клинически они светло- или темно-коричневого цвета, несколько приподняты над уровнем кожи и иногда покрыты волосами (рост волос начинается не сразу), имеют округлую или овальную форму. Границы их четкие или размытые, форма правильная или неправильная, поверхность с сохраненным кожным рисунком или бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками, напоминающими мозговые извилины (утрата кожного рисунка происходит при вовлечении в патологический процесс сетчатого слоя дермы (голубой врожденный МН), цвет — светло- или темно-коричневый. Они локализуются на любом участке кожи и в 5% случаев бывают множественными (в таком случае один из них бывает крупным). Более крупные невусы при пальпации имеют мягкую консистенцию.

                                                                                    Врожденные МН могут быть мелкими (до 1,5 см), крупными (до 20 см) и гигантскими. Врожденные МН практически неотличимы от приобретенных обычных МН, единственное различие — диаметр более 1,5 см (у приобретенных МН такого диаметра не бывает), поэтому в настоящее время предложено МН диаметром более 1,5 см расценивать как врожденный МН или диспластический невус /2/. Крупные и гигантские врожденные МН, в отличие от мелких врожденных МН, в 95% случаев одиночных, обычно представлены крупным или очень крупным МН, занимающим часть анатомической области или всю ее (туловище, конечность, голову и шею), но в сочетании с множеством мелких МН (рис. 3).

                                                                                    При этом невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке указывает на врожденный характер МН /19/. Невусные клетки обнаруживаются, в отличие от приобретенных МН, также в придатках кожи, пучках нервных волокон, мышцах, поднимающих волос, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов. В крупных и гигантских врожденных МН невусные клетки иногда проникают в мышцы, кости, твердую мозговую оболочку.

                                                                                    В отличие от приобретенных МН, врожденные МН не исчезают спонтанно. Риск развития меланомы на фоне мелких врожденных невусов составляет 1-5%, гигантских — 6,3%, (причем в 50% случаев меланомы развиваются в возрасте 3-5 лет). Прогноз при меланоме, растущей из крупного врожденного МН,

                                                                                    Рисунок 1. Внутридермальный меланоцитарный

                                                                                    невус в виде ежевики

                                                                                    Рисунок 3. Врожденный меланоцитарный невус.

                                                                                    всегда неблагоприятный, поскольку ее выявляют обычно на поздних стадиях развития.

                                                                                    Диспластический невус (ДН) (син.: невус Кларка, атипичный невус) — приобретенное пигментное новообразование, характеризующееся гистологически беспорядочной пролиферацией атипичных меланоцитов. Встречается у 5% населения /8/ (в том числе у 30-50% больных со спорадической и у всех больных с семейной меланомой) и возникает на клинически не пораженной коже или на фоне сложного или (изредка) пограничного МН. ДН появляются позже, чем приобретенные МН — незадолго до начала полового созревания или на протяжении жизни вплоть до старости. Развитию их способствует инсоляция. Для них не характерна спонтанная инволюция. ДН могут быть спорадическими (30-50% случаев) или наследственными, передаваясь по аутосомно-доминантному типу (синдром ДН или синдром семейного атипичного МН). Синдром ДН и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего — локализованных в сегментах хромосомы 1 р36 и 9р21 /19/. Клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием фотонов солнечного света.

                                                                                    Рисунок 2. Внутридермальный меланоцитарный невус моллюсковидный

                                                                                    Рисунок 4. Диспластический невус

                                                                                    ДН занимает промежуточное положение между приобретенным МН и поверхностно распространяющейся меланомой /2/ и клинически проявляется пятном с отдельными приподнятыми над уровнем кожи участками (папула на фоне пятна), крупными (более 15 мм в диаметре) размерами, неравномерной (пестрой, напоминает яичницу-глазунью или мишень) окраской, асимметрией, неправильными границами (края отчасти нечеткие, неровные) (рис.4). Располагается преимущественно на туловище и конечностях. Трансформация ДН в поверхностно распространяющуюся меланому происходит в 18-35% случаев /2,9/. Риск развития меланомы при ДН у лиц с иммуносупрессией (реципиенты органных трансплантатов и т.д.) существенно повышается, а при синдроме ДН трансформация в меланому происходит в 100% случаев. Подсчитано, что при наличии одного ДН вероятность развития меланомы повышается в 2 раза, по сравнению со случаями, когда он отсутствует, а при наличии 10 и более — в 12 раз /2/. Особенно высок риск злокачественной трансформации, если у родственника отмечены более 100 элементов ДН или меланома.

                                                                                    Гистологически ДН характеризуется: гиперплазией и пролиферацией меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса (лентигинозная меланоцитарная дисплазия) или в виде эпителиоидных клеток образуют рассеянные гнезда неправильной формы (эпителиоидноклеточная меланоцитар-ная дисплазия); атипичными меланоцитами (крупный размер клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер); характерны также гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между межсосочко-выми выростами эпидермиса; меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно поверхности кожи; наблюдается разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак )/19/.

                                                                                    В связи с проблемой формирования меланомы при меланомоопасных МН важно учитывать, что ее цитологическая диагностика недостаточно достоверна, поэтому с целью диагностики и дифференциальной диагностики проводится диагностическая биопсия новообразования.

                                                                                    Эксцизионная биопсия с целью проведения гистологического исследования — надежного метода выявления меланомы — безопасна, рекомендуется для МН менее чем 1,5 см в диаметре и проводится отступя на 2мм от его края /4.12/.

                                                                                    Инцизионная (частичная) биопсия проводится онкологом при очень крупных (врожденных) МН /4/. В частности, при внезапном появлении продольной меланонихии для исключения акрально-лентигинозной меланомы или болезни Боуэна матрицы ногтя (также вызывающей продольную меланонихию) проводят биопсию 3-4 мм пробойником (через ногтевую пластинку и матрицу до фаланговой кости) /26/.

                                                                                    Поверхностная биопсия («срезание», кюретаж и др.) недопустима, т.к. не дает возможности определения глубины опухолевой инвазии /19/.

                                                                                    Дифференциальная диагностика МН с различными дерматозами и новообразованиями кожи представлена в табл.1.

                                                                                    Наиболее подробно следует остановиться на дифференциальной диагностике МН с меланозом предраковым ограниченным Дюбрея и некоторыми формами меланомы.

                                                                                    Меланоз предраковый ограниченный Дюбрейля (син.: ме-ланотическая веснушка Хатчинсона), в отличие от внутридер-мального МН, имеет более крупный (свыше 20мм) диаметр, неправильные очертания, неравномерную пигментацию; он возникает на открытых участках кожи (чаще на щеках у лиц пожилого возраста) и характеризуется медленным прогрессированием в меланому; при гистологическом исследовании выявляется структура меланомы in situ.

                                                                                    Акрально-лентигинозная меланома, в отличие от внутридер-мальногго МН, характеризуется бляшкой коричневого или черного цвета с нечеткими контурами, неравномерной окраски /2/.

                                                                                    Десмопластическая (амеланотическая) меланома, в отличие от внутридермального МН, выглядит как непигментиро-ванное пятно или папула, напоминающая шрам или рубец, а в фазе «вертикального роста» характеризуется плотным узлом, чаще развивается в области головы и шеи у лиц 6-7-го десятилетия жизни, может возникнуть в ассоциации с акрально-лентигинозной меланомой или de novo /14/; микроскопически состоит из веретенообразных клеток, расположенных между тонкими прослойками коллагена, которые часто сформированы в пучки.

                                                                                    Дифференциальную диагностику внутридермального МН с поверхностно распространяющейся и узловой формами меланомы проводят по правилу «ФИГАРО»:

                                                                                    Ф — форма. Для меланомы характерна выпуклая форма (что лучше всего видно при боковом освещении). Меланома in situ и акрально-лентигинозная меланома бывают плоскими.

                                                                                    И — изменение размеров. Ускорение роста — один из самых важных признаков меланомы.

                                                                                    Г — границы неправильные. Опухоль имеет «изрезанные» края.

                                                                                    А — асимметрия — одна половина опухоли не похожа на другую.

                                                                                    Р — размеры крупные (обычно более 6 см).

                                                                                    О — окраска неравномерная – беспорядочно разбросанные коричневые, черные, серые, розовые и белые участки /9/.

                                                                                    Наиболее подозрительными на меланому следует считать темно-коричневые и черные МН у людей со светлым цветом кожи. С подозрением нужно относиться и к МН с синюшными, красноватыми и белыми участками на поверхности. Однако изменение окраски МН может быть обусловлено факторами, не связанными с его злокачественной трансформацией: беременностью, пубертатным периодом, приемом глюкокорти-коидных гормонов, воздействием внешних факторов, включая солнечное облучение. В таких случаях все МН или МН той локализации, на которые воздействовали внешние факторы, меняются одновременно. Лишь изменения отдельного МН требуют онкологической настороженности.

                                                                                    При сборе анамнеза врач-дерматолог должен исключить и другие причины внезапного изменения МН, не связанные с его трансформацией в меланому. Так, внезапное изменение цвета, поверхности или размера при наличии боли, зуда, изъязвления и кровотечения может быть обусловлена формированием в МН кистозного расширения волосяного фолликула, эпидермальной кисты, развитием в нем фолликулита, а также травмой, кровоизлиянием, сдавливанием или тромбозом сосудов кожи. При подобных изменениях требуется динамическое наблюдение с серийным фотографированием элементов до тех пор, пока не пройдут последствия травмы или воспаления (обычно 7-10 дней), а в некоторых случаях требуется гистологическое исследование.

                                                                                    Из инструментальных методов исключения меланомы в настоящее время применяют эпилюминисцентную микроскопию — неинвазивный метод исследования образований кожи в специальной иммерсионной среде с помощью дерматоскопа, а также метод компьютерной диагностики, при котором зафиксированные с помощью цифровой видеокамеры изображения сохраняются в памяти компьютера и по определенным признакам сравнивается с имеющейся базой данных /1/.

                                                                                    Точность гистологической диагностики меланогенных опухолей кожи повышается при использовании метода «диагностической плоидометрии» /10/.

                                                                                    Хотя в подавляющем большинстве случаев приобретенные МН не требуют лечения, при ряде условий оно все же предпринимается.

                                                                                    Показанием к иссечению обычных МН могут быть:

                                                                                    – желание пациента удалить его по косметическим соображениям, однако следует учитывать, что в гистологических препаратах, «обезображивающих МН», часто выявляются атипичные клетки /25/;

                                                                                    – расположение в трудных для самоконтроля местах (волосистая часть головы, промежность и т.д.), это в первую очередь касается гиперпигментированных МН и при наличии в личном или семейном анамнезе ДН;

                                                                                    – наличие признаков атипии в МН: неравномерное распространение пигмента, зазубренность и нечеткость его границ, сравнительно крупный размеры ( более 5мм);

                                                                                    – атипичная эволюция МН, включая внезапное изменение размера и формы /13/;

                                                                                    – МН с наличием высокого риска озлокачествления (злокачественное лентиго, гигантский врожденный МН); ДН, в том

                                                                                    числе в составе пятнистого МН; профилактическое удаление предотвращает возможность возникновения меланомы и при значительном количестве МН /25/;

                                                                                    – хотя особенности анатомического расположения не рассматриваются в качестве показания к удалению МН, тем не менее интенсивно пигментированные МН акральной локализации в области конечностей, а также на слизистой оболочке следует удалять, также как и МН подногтевой области и конъюнктивы, поскольку возможность ДН такой локализации должна вызывать настороженность в отношении его трансформации в меланому /22/.

                                                                                    При частом повторном раздражении элемента его лучше удалить, чем пропустить меланому или другую злокачественную опухоль /11/; в то же время МН, находящиеся под ремнем, лифчиком, воротником, можно не удалять в обязательном порядке, если они выглядят доброкачественно /25/;

                                                                                    Исходя из этого, МН может быть удален хирургически при: быстром изменении элемента, атипичной клинической картине, подозрительной на меланому, по косметическим показаниям, повторной травме элемента /13/.

                                                                                    Показанием к немедленному иссечению МН является наличие хотя бы одного из 7 признаков внезапного (в течение одного или нескольких месяцев) его изменения:

                                                                                    • увеличение площади и высоты элемента;

                                                                                    • усиление интенсивности пигментации, особенно если она неравномерная;

                                                                                    • признаки местной регрессии;

                                                                                    • возникновение пигментного венчика вокруг МН, появление элементов-сателлитов;

                                                                                    • воспалительная реакция в МН;

                                                                                    • эрозии и кровоточивость.

                                                                                    Удаление МН должно быть полным и проводиться хирургически с обязательным гистологическим исследованием. После частичного удаления МН репигментируется и рецидивирует, формируя псевдомеланому /23/. Другие методы удаления (электрокоагуляция, криодеструкция, дермабразия, лазер) при пигментированных образованиях кожи и слизистых оболочек не должны проводиться, т.к. не обеспечивают документальной верификации диагноза /12 /.

                                                                                    Приступая к лечению МН, следует учитывать, что при нерадикальном его удалении косметический исход зачастую непредсказуем, т.к. лечение может привести к развитию рецидива с менее благоприятными, чем до лечения, последствиями /25/.

                                                                                    Все мелкие врожденные МН, выглядящие необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания и т.д.), подлежат хирургическому удалению до достижения больным возраста 12 лет. Гигантский врожденный МН удаляют как можно раньше. Для закрытия дефекта используют полнослойные кожные лоскуты. При больших размерах прибегают к экспандерной пластике или пластике местными тканями.

                                                                                    Лечение ДН должно проводиться онкологом.

                                                                                    Профилактика меланомы заключается в раннем и активном выявлении предмеланомных поражений (в первую очередь ДН и злокачественного лентиго), необходимости выделения пациентов с их наличием в «группу риска» с постоянным динамическим наблюдением за макроскопическими изменениями этих пятен.

                                                                                    Больные ДН должны быть проинформированы о признаках трансформации этих МН в меланому и самостоятельно регулярно контролировать характер отдельных элементов. Им рекомендуется избегать пребывания на солнце, использовать при выходе на улицу солнцезащитные кремы (Днтгелиос Х1.60+).

                                                                                    1. Демидов Л.В., Харкевич Г.Ю. Маркина И.Т. и др. Меланома и другие злокачественные новообразования кожи. Энциклопедия клинической онкологии. Руководство для практических врачей. М.:РЛС; 2005. С.341-364;

                                                                                    2.Борисова Г.Н., Кудрявцева Г.Т. Вестн. дерматол. 2006; 3: 43-45;

                                                                                    3.Дерматоонкология. Под ред. Г.А.Галил-оглы и др. Медицина для всех-2005;

                                                                                    4. Макин И.Л.. Пшенистов К.П. Избранные вопросы пластической хирургии 1999; 1-Ярославль-ДИА-пресс;

                                                                                    5. Молочков В.А. Эстетическая медицина 2005; 3: 266-270;

                                                                                    6. Молочков В.А. Российский журнал кожных и венерических болезней 1998; 2: 68-76;

                                                                                    7.Организационная технология взаимодействия кожновенерологической и онкологической служб по оказанию специализированной помощи больным с предопухолевой и злокачественной патологией кожи -Методические указания №2003/60-М,2003;

                                                                                    8. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А. и др. Клиникоморфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас)-М.:Медицина-2004;

                                                                                    9.Фицпатрик Т., Эллинг Д.Л. Секреты дерматологии. Пер. с англ.-М.С-Пб- БИНОМ-Невский диалект-1999;

                                                                                    10.Червонная Л.В. Диагностика опухолей кожи меланоцитарного ге-неза. автореф. дис. .. докт. мед.наук 2003;.

                                                                                    11. Чиссов В.И., Романова О.А., Моисеев Г.Ф. Ранняя диагностика меланомы. М.: Юлана Трейд, 1998;

                                                                                    12.Anderson R.G. Select. Read. Plast. Surg. 1992; Vol.7: 1-35;

                                                                                    13.Barnhill R.L., Lewellin K. Benigh Melanocytic Neoplasm. In: Dermatology Ed. J.Bolognia et al.-Mosby-Edinburg 2003. P.1757-1787;

                                                                                    14.Barnbill R.L., Mihm M.C. Histopathology and precursor lesions /In: Cutaneous melanoma, 3ed Ed. C.M. Balch et al.-St.Louise, Quality Medical. 1998. P.103-133;

                                                                                    15.Bhawan J. Cutan Pathol. 1979: Vol.6: 153;

                                                                                    16.Bogdan I., Smolle J., Kerl H. et al. Melanoma Res. 2003; Vol.13: 213217:

                                                                                    17.Clemente C., Zurrida S., Bartoli D. et al. Histopathology 1998; Vol.27: 549-555;

                                                                                    dr.Mirokov

                                                                                    Комментарий читателя: