Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи является одной из самых распространенных опухолей у взрослых пациентов, которые располагаются внутри глаза. Число их достигает 85% среди всех увеальных меланом.

Клиническое течение

Чаще всего опухоль эту диагностируют у пациентов в возрасте 50-80 лет. При бессимптомном течении новообразование является случайной находкой. Если появление опухоли сопровождается появлением симптомов, то чаще всего выявляют выпадение полей зрения или общее снижение зрения. Около трети пациентов жалуется на непродолжительные метаморфопсии, проявляющиеся яркими пятнами. Они появляются несколько раз в день и лучше различимы в условиях недостаточной освещенности.

Симптомы

Основными признаками меланомы хориоидеи являются:

  • Образование серого или коричневого цвета, которое расположено субретинально и имеет куполообразную форму.
  • В ряде случаев опухоль имеет крапчатое строение с включением темных точек или же вовсе бесцветное.
  • Оранжевая окраска за счет пигмента липофусцина встречается довольно часто, но не является специфической.
  • Если опухолевое новообразование повреждает мембрану Бруха, то оно становится грибовидной формы.
  • При наличии вторичной экссудативной отслойке сетчатки, которая часто встречается, необходимо рассматривать ее как регматогенную отслойку.
  • Наличие следующих признаков встречается довольно редко: складки хориоидеи, вторичная глаукома, увеиты, катаракта, геморрагии.

    Классификация (модификация по Саllender)

    Среди увеальных меланом выделяют:

    1. Веретено-клеточные, которые составляют около 45%. Они состоят из клеток веретенообразной формы, которые выстраиваются в виде лент или палисада и напоминают параллельные ряды.
    2. Истинные эпителиоидно-клеточные новообразования составляют лишь 5% от всех меланом.
    3. Микстмеланомы содержат в своем составе веретенообразные и эпителиоидные клеки и составляют около 45% новообразований.
    4. Некротические меланомы не превышают 5%, при этом преобладает деструкция ткани опухоли.

    Диагностика

    Для диагностики меланомы хориоидеи необходимо провести:

    1. Бинокулярную непрямую офтальмоскопию, которая чаще всего позволяет диагностировать патологическое новообразование.
    2. Непрямая микроскопия с применением щелевой лампы служит для выявления микроскопических опухолей, проявляющихся отложением липофусцина, кистовидными изменениями в области сенсорной части сетчатки, субретинальным экссудатом, расширенными сосудами.
    3. Эхография необходима для расчета размера опухоли и установления ее экстраокулярного роста. Сканирование в В-режиме позволяет исследовать передний край опухоли, а также выявить наложение тени опухоли на ткань орбиты и экскавациию хориоидеи.
    4. ФАГ имеет ограниченную диагностическую значимость, так как не дает возможности выявить патогномоничные признаки. Чаще всего при меланомах имеются признаки пятнистой флуоресценции в артериовенозной фазе, двойной циркуляции, окрашивания опухоли и длительно сохраняющегося ликиджа.
    5. Ангиография с введением индоцианина зеленого более информативное исследование, так как этот краситель не проникает через измененный ПЭ. В связи с этим сосуды оболочки и непосредственно опухолевого новообразования более четко позволяют просматривать границы меланомы.
    6. ЯМР проводится в двух режимах, однако оба они не имеют существенного диагностического вклада. При Т1-режиме меланома хориоидеи выглядит как гиперинтенсивное образование, тогда как в режиме Т2 – гипоинтенсивное.
    7. Цветовое допплеровское картирование помогает при дифференцировке меланомы и внутриглазной гемангиомы. Особенно это актулаьно при помутнении внутренних сред.
    8. Тонкоигольная аспирационная биопсия необходима для забора клеток и последующего гистологического и цитологического исследования. Выполняют ее довольно редко только в тех случаях, когда после проведения неинвазивных диагностических методик не удается поставить точный диагноз.

    При общем медицинском обследовании пациента выполняют:

    • Обнаружение метастатической природы новообразования зориоидеи. Обычно это происходит при первичной опухоли бронхов или грудной железе у женщин. В некоторых случаях первичный очаг удается обнаружить в органах желудочно-кишечного тракта или почке. В плане общего обследования обязательно выполнить рентген грудной клетки, маммографию, колоноскопию.
    • Выявление метастазов при первичном очаге в хориоидеи. Это принципиально для определения тактики лечения пациента. Если у пациента выявлены метастазы, то нельзя выполнять энуклеацию в случае отсутствия боли в глазном яблоке. Чаще всего метастазы распространяются в печень, поражение которой выявляется при УЗИ, а также путем обнаружения повышенного уровня алкалинфосфатазы и гаммаглютамилтранспептидазы. Изредка метастазы выявляют в легких, для этого достаточно провести рентгенографию груди.

    Факторы прогноза

    Среди прогностических факторов необходимо отметить следующие:

    • Признаки, выявляемые при гистологическом исследовании. Среди неблагоприятных признаков выделяют большое количество эпителиоидных клеток, которые можно выявить при помощи многократного увеличения, а также лимфоидную инфильтрацию и закрытые сосудистые петли, идущие к опухоли.
    • Присутствие хромосомных аномалий, выявляемых в клетках меланомы, свидетельствует о неблагоприятном течении. Пятилетняя выживаемость не превышает в этом случае 50%.
    • Большой размер опухоли также является плохим прогностическим фактором. После радикального лечения (энуклеация) пятилетняя смертность в зависимости от размера очага составила:

    – 16% при малом размере (менее 10 мм);

    – 32% при средней меланоме (10-15 мм);

    – 53% в случае массивной опухоли (более 15 мм).

    • Наличие экстрасклерального роста меланомы является довольно плохим прогностическим фактором.
    • Имеет значение и локализация узла. В случае преэкваториальной меланомы прогноз несколько хуже. Связано это с более поздним выявлением по сравнению с меланомой, расположенной в области заднего полюса.
    • У пациентов старше 65 лет риск развития летального исхода выше, чем у более молодых.

    Дифференциальная диагностика

    Чаще всего постановка диагноза трудностей не вызывает. При атипичных формах опухоли следует учитывать возможность развития и других патологических состояний (чаще это касается беспигментных образований):

    1. Другие опухолевые новообразования хориоидеи (невусы, метастазы, кавернозные гемангиомы).
    2. Солитарные гранулемы в области хориоидеи, причиной которых служит туберкулез или саркоидоз.
    3. Задние склериты.

    Прогноз при лечении меланомы хориоидеи в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания своевременной квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.

    Меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи– это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

    Меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

    Причины меланомы хориоидеи

    Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

    Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

    Симптомы меланомы хориоидеи

    Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

    Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

    Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

    Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

    Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

    Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

    Диагностика меланомы хориоидеи

    Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

    Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

    Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

    Лечение меланомы хориоидеи

    Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

    Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

    Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

    dr.Mirokov

    Комментарий читателя: